Мускатная печень: что такое венозное полнокровие, симптомы и лечение

Венозная гиперемия печени приводит к тому, что железа приобретает вид мускатного ореха, поэтому заболевание называют «мускатная печень», или «мускатный (застойный, сердечный) фиброз».

Мускатная печень

Развивается болезнь в результате избыточного кровенаполнения органа, что происходит из-за нарушения оттока венозной крови при сохранном или незначительно уменьшенном артериальном притоке, то есть кровь в железу поступает, как и прежде, однако ее выход затруднителен.

Подобное происходит при общем венозном полнокровии, а также при воспалении или тромбозе печеночных вен (болезни Бада-Киари). Мускатный фиброз печени развивается также на фоне различных патологий сердца (порока, кардиомиопатии, миокардита, ишемической болезни).

Причины заболевания

Мускатная печень развивается из-за нарушения оттока крови из воротной вены. Причина венозного полнокровия в ухудшении работы желудочков сердца и снижении венозного возврата. Повышенное венозное давление, скопление и застой крови в сосудах препятствуют нормальному кровотоку во всех органах.

Иногда мускатный фиброз развивается из-за тромбоза печеночных вен, выносящих кровь из железы в нижнюю полую вену.

Закупорка просвета может быть вызвана нарушением свертываемости крови, травмой брюшной полости, опухолью надпочечников, почек, поджелудочной железы, красной волчанкой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, приемом препаратов, повышающих свертываемость крови и даже беременностью.

Риск развития патологий печени повышается при гиподинамии, неправильном питании, наличии вредных привычек, присутствии в анамнезе болезней сердца, в пожилом возрасте.

При нарушенном оттоке венозной крови центральная вена расширяется и становится полнокровной. Полнокровие переходит на синусоиды, которые также расширяются и сдавливают клетки печени. Гепатоциты со временем атрофируются, поскольку нарушается их трофика.

При описании изменений специалисты отмечают, что центр дольки имеет красный цвет, а по бокам дольки печеночные клетки страдают от жировой дистрофии и становятся желто-коричневого цвета. Чередование желто-коричневого и красного цвета придает органу пестрый вид, который напоминает рисунок мускатного ореха.

Поскольку при венозном полнокровии клетки печени сдавливаются и к ним не поступает достаточное количество питательных веществ и кислорода, то возникает оттек ткани, развивается дистрофия и некроз, происходят атрофические и склеротические изменения.

Разрастание соединительной ткани происходит из-за того, что состояние хронической гипоксии влечет повышенный синтез коллагена фибробластами. Со временем соединительная ткань заменяет паренхиму, развивается индурация (застойное уплотнение) тканей и органов.

Мускатная печень: что такое венозное полнокровие печени, симптомы и лечение Мускатная печень вызывает развитие печеночной недостаточности, что в конечном итоге приводит к склерозу паренхимы печени (циррозу)

Мускатная печень проявляется гепатоспленомегалией, то есть печень и селезенка увеличиваются в размере и становятся плотными на ощупь. Края печени закруглены. При исследовании ткани под микроскопом видно, что полнокровны только центральные отделы долек, где клетки железы разрушены, а на периферии дольки клетки подвергаются дистрофии.

Скопление крови в центре долек объясняется тем, что застойные процессы, прежде всего, охватывают печеночные вены, распространяются на центральные и собирательные вены, а затем и на синусоиды.

Последние расширяются, причем только в центральных и средних отделах дольки, где сталкиваются с сопротивлением со стороны впадающих капиллярных разветвлений печеночной артерии, давление в которых сильнее, чем в синусоидах.

По мере прогрессирования застойного процесса в центре долек возникает кровоизлияние, печеночные клетки подвергаются дистрофии и атрофии, а после погибают. Гепатоциты, находящиеся на периферии, пытаются компенсировать потери и гипертрофируются, тем самым становятся похожими на центролобулярные.

В железе начинает разрастаться фиброзная ткань, в результате в синусоидах образуется базальная мембрана, которая приводит к еще большей гипоксии, усиливает атрофические и склеротические изменения в железе. Развивающаяся недостаточность лимфатической системы печени приводит к прогрессированию застойного фиброза печени.

При разрастании соединительной ткани не происходит полноценная регенерация гепатоцитов, в них образуются узлы, происходит деформация и изменение структуры органа. Развивается так называемый мускатный цирроз печени, его еще называют сердечный, поскольку он часто формируется при хронической сердечной недостаточности.

Причина развития мускатной печени — сердечная недостаточность.

Морфологически можно выделить три стадии изменений, которые происходят при венозной гиперемии печени:

  • мускатная печень (ткань печени желтого цвета, и на ее фоне видны расширенные сосуды темно-красного цвета);
  • застойный фиброз (печень становится плотной из-за разрастания фиброзной ткани, появляются очаги склероза);
  • застойный цирроз (поверхность железы бугристая).

Как проявляется болезнь

В большинстве случаев симптомы сердечной недостаточности преобладают в клинической картине, больной даже не догадывается, что заболевание сердца вызвало такое осложнение, как мускатная печень. Поскольку из-за нарушения дистрофии и атрофии часть гепатоцитов погибает, то печень перестает справляться со своей функцией.

В результате снижения детоксикационной способности происходит накопление нейротоксических метаболитов и продуктов обмена веществ. У больного появляются такие симптомы, как повышенная утомляемость, головная боль, сниженный аппетит, недомогание, тошнота, бессонница. Эти симптомы могут быть различной интенсивности и проявляться периодически, они не имеют четкой связи со стадией фиброза.

При фиброзе печени может наблюдаться повышение температуры тела до фебрильных значений. Это связано с тем, что в железе протекает воспалительный процесс. Из-за нарушения отделения желчи возникает чувство тяжести в животе и метеоризм, поскольку пища застаивается в тонком кишечнике. Часто симптом появляется после приема жирной или острой пищи, употребления алкоголя.

Мускатная печень: что такое венозное полнокровие печени, симптомы и лечение Патология не провоцирует развитие специфических симптомов

Указанные признаки не являются специфическими и могут возникнуть при различных заболеваниях пищеварительной системы.

Часто подобные проявления больные вообще не считают признаком патологии и списывают все на усталость, стресс, употребление некачественных продуктов.

О том, что нарушена именно работа печени, могут сказать такие симптомы, как боль в области проекции железы, пожелтение кожи и склер, кожный зуд, изменение цвета мочи и кала.

При увеличении железа начинает растягивать фиброзную капсулу, в которой находится, что вызывает сильные болезненные ощущения, локализующиеся в правом подреберье. Боль может быть различной по интенсивности, тупой, тянущей, острой или пронизывающей. Возникает она, как правило, периодически и часто после нарушения диеты.

Кожный зуд появляется, поскольку в крови повышается концентрация желчных кислот. При повреждении гепатоцитов и деструкции желчевыводящих протоков часть желчных кислот проникает в кровоток и разносится по всему организму. Эти кислоты раздражают клетки кожи, что и вызывает зуд тела, а также они предают кожным покровам и белкам глаз желтоватый оттенок.

Уже на первичном осмотре врач может заподозрить нарушение работы печени. Во время пальпации ощущается, что железа увеличена, ее консистенция плотная, а нижняя часть закругленная, можно нащупать даже узелки на органе. Кожа у больного становится сухой, желтоватой, на ней видны сосудистые звездочки.

Живот может быть увеличен из-за скопления жидкости в брюшной полости (асцит), а на передней брюшной стенке виден сосудистый рисунок. У мужчин наблюдается гинекомастия (увеличение грудных желез) в результате увеличения количества эстрогенов, которые в норме выводятся из организма печенью.

Диагностика

Определить состояние железы и степень патологического процесса можно только после проведения лабораторного и инструментального исследования, поскольку клинические проявления не всегда коррелируют с тяжестью заболевания.

Чтобы узнать состояние железы, пациенту назначают:

  • лабораторные исследования крови и мочи, печеночные пробы (показывают, насколько печень справляется со своими функциями);
  • компьютерную томографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансную томографию.
  • гистологическое исследование тканей печени (биопсия).

Данные методы позволяют не только определить, насколько пострадала печень от фиброза, но и выяснить, чем вызвано разрастание соединительной ткани.

Чтобы подтвердить образование мускатной печени, вызванное нарушением оттока венозной крови в результате сердечной недостаточности, проводится рентгенограмма органов грудной клетки (выявляет венозный застой и присутствие выпота), допплеровское исследование сердца и нижней полой вены, электрокардиограмма.

Дифференциальная диагностика проводится между застойным фиброзом и алкогольным циррозом, онкологией, гемохроматозом, тромбозом нижней полой вены, портальной гипертензией, вирусным гепатитом, паразитарной инвазией.

Мускатная печень: что такое венозное полнокровие печени, симптомы и лечение Орган при заболевании имеет характерный внешний вид

Лечение

Фиброзная ткань, которая уже заменила печеночную паренхиму, не выполняет никаких функций, и ее устранить никак не получится. Пока ученые не могут сказать, в какой момент фибротические изменения становятся необратимыми. Однако можно замедлить процесс образования соединительной ткани и помочь оставшимся гепатоцитам нормализовать функции.

Печень способна к регенерации, но не за счет образования новых клеток, а за счет увеличения существующих, а поскольку компенсаторные возможности органа значительны, то при соблюдении рекомендаций врача можно восстановить нарушенные функции.

Этиотропное лечение заключается в приеме медикаментов, которые помогают справиться с сердечной недостаточностью и восстановить нормальное кровенаполнение органов. Снизить артериальное давление в магистральных сосудах помогут полноценный отдых, прогулки на свежем воздухе, умеренные физические нагрузки.

Больному при синдроме Бада-Киари рекомендуют принимать антикоагулянты (эноксапарин натрия, дальтепарин натрия), которые препятствуют образованию в сосудах тромбов, а также тромболитики (урокиназа, алтеплаза, стрептокиназа), удаляющие тромбы из сосудов.

Читайте также:  Слабительное Дюфалак для детей - применение

Симптоматическая терапия может включать прием диуретиков (для выведения жидкости из брюшной полости), бета-блокаторов и ингибиторов АПФ (помогают нормализовать работу сердца), желчегонных средств (при нарушении пищеварительной функции). Также назначаются различные группы препаратов, которые снижают выраженность воспалительного процесса в железе, подавляют активность звездчатых клеток.

Причины боли в области печени

Снять воспаление в печени способны:

  • противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды);
  • гепатопротекторы (силимар, эссенциале форте Н, карсил, гепатосан, урсодезоксихолевая кислота);
  • антиоксиданты (витамины А, Е, С, тиоктовая кислота);
  • цитостатики (метотрексат).

Подавить синтез фиброзной ткани в печени можно путем снижения активности звездчатых клеток. Для этой цели назначают прием интерферонов, антагонистов TGF-В и эндотелиновых рецепторов, ингибиторов АПФ и пр.

Чтобы снизить функциональную нагрузку на железу, необходимо придерживаться диетического питания (диетический стол №5 по Певзнеру), отказаться от употребления алкоголя и курения, делать лечебную физкультуру, вылечить заболевания желудочно-кишечного тракта, отказаться от употребления гепатотоксичных медикаментов.

Осложнения

При хроническом венозном застое ухудшаются функции печени (метаболическая, экскреторная, барьерная, детоксикационная) из-за нарушения печеночного кровотока. Осложняется заболевание снижением иммунитета, что приводит к присоединению бактериальной, вирусной или грибковой инфекций, поэтому человек часто и подолгу болеет.

Мускатная печень: что такое венозное полнокровие печени, симптомы и лечение Хирургическое лечение при мускатной печени не проводится, поскольку велики риски

Кроме того, усиленно протекают гнилостные процессы в желудочно-кишечном тракте, развиваются иммунные гемолитические и тромбоцитопенические состояния. Все это способствует появлению тяжелых дистрофических поражений паренхиматозных органов, язвенно-некротических процессов. Исход заболевания – формирование застойного цирроза.

Мускатный цирроз печени может спровоцировать появление:

  • Печеночной комы;
  • Кровотечение из расширенных вен желудка и пищевода;
  • Переход асцита в перитонит (если жидкость в брюшной полости будет инфицирована кишечной микрофлорой);
  • Тромбоз воротной вены;
  • Вторичный рак печени.

Если такое осложнение сердечной недостаточности, как мускатная печень, выявлено на начальной стадии, то возможно предотвратить последующую гибель гепатоцитов и избежать образования соединительной ткани в железе. Как быстро стадии заболевания будут сменять друг друга, зависит от индивидуальных особенностей организма, а также от силы и количества негативных факторов, влияющих на железу.

Чтобы нормализовать кровообращение в печени, необходимо принимать медикаменты, способные устранить симптомы сердечной недостаточности, а для восстановления работы печени потребуется прием гепатопротекторов, противовоспалительных средств. Симптоматическая терапия включает прием желчегонных препаратов, диуретиков, сорбентов, ветрогонных средств. Важно соблюдать диетические предписания, избегать приема гепатотоксичных веществ.

Источник: https://vrbiz.ru/diagnostika/muskatnaya-pechen

Застойная печень. Определение, симмптомы и ее лечение

Застойная печень (венозная застойная гиперемия печени) — это такое патологическое явление которое представляет частое и важное последовательное явление при всех болезнях, сопровождающихся общим расстройством кровообращения.

Мускатная печень: что такое венозное полнокровие печени, симптомы и лечение

Этиология и патогенез

Чаще всего застойная печень наблюдается при сердечных пороках (преимущественно пороках двустворчатого клапана), затем при эмфиземе легких, хроническом сморщивании легких и т.д. Печень при этом бывает увеличена и полнокровна.

Застой распространяется от нижней полой вены прежде всего напеченочные вены, расположенные в центре печеночной дольки. Поэтому центр печеночной дольки кажется окрашены в более темный цвет, в то время как периферические отрезки выглядят светлее и нередко имеют Отчетливую желтую окраску вследствие жирового распада сдавленных клеток.

Благодаря этому печень на разрезе получает тот общеизвестный пестрый вид, который носит название мускатной печени.

Если застой крови в печени продолжается долгое время, то главным образом в центре отдельных-долек происходит довольно распространенная атрофия печеночных клеток, вследствие чего печень, несмотря на вторичное разрастание соединительной ткани, уменьшается и может получить слегка зернистую поверхность (атрофическая мускатная печень, застойная сморщенная печень).

Симптомы застойной печени

Симптомы застойной печени ограничиваются преимущественно увеличением органа.

Если при хроническом сердечном пороке, при эмфиземе легких и других подобных заболеваниях развивается застой в печени, то печеночная тупость увеличивается, и весьма часто, особенно путем толчкообразной пальпации, удается прощупать нижний край органа и часть его передней поверхности.

В выраженных случаях печень выходит на целую ладонь из-под нижнего реберного края. Если одновременно существует недостаточность трехстворчатого клапана, то рука, положенная плашмя на большей частью значительно увеличенную печень, явственно ощущает пульсацию органа.

Нередко застой в печени сопровождается небольшой или иногда более сильной желтухой.

Своеобразное сочетание желтушной и синюшной окраски кожи особенно характерно для сердечных пороков. Вторичная застойная сморщенная печень вызывает брюшную водянку. Это состояние печени можно подозревать во всех случаях сердечных пороков, когда, по сравнению с небольшими отеками других частей тела, асцит бывает довольно значительным.

Нередко резко застойная печень обусловливает ряд местных субъективных расстройств. Больные испытывают давление и тяжесть в области печени, которые при сильном напряжении печеночной капсулы могут превратиться в настоящую боль.

Лечение застойной печени

Лечение застойной печени зависят, понятно, от характера основного страдания. Относительно активной гиперемии (конгестивной гиперемии) печени, которая раньше играла довольно важную роль как одно из проявлений так называемой брюшной плеторы.

Наиболее часто подобную гиперемию приходится предположить у лиц, которые пользуются благами хорошего стола и при этом ведут сидячий малоподвижный образ жизни.

Временная гиперемия печени, развивающаяся при пищеварении, будто бы переходит иногда в стойкое повышенное кровенаполнение органа, что вызывает увеличение его, болезненные ощущения в правом подреберье, расстройство пищеварения, временную легкую желтушную окраску кожи и т. д. Вышеописанное болезненное состояние сплошь и рядом встречается в практике.

Нередко у тучных, привыкших к роскошному образу жизни лиц находят ясно прощупывающуюся, увеличенную печень.

Однако едва ли в этих случаях мы имеем дело только с активной гиперемией печени, а вернее с гиперплазией последней, жирной печенью, застойной гиперемией при начинающемся расстройстве кровообращения, легкими формами разлитых гепатитов различной этиологии, набуханием печени при диабете и подагре и т. п.

Чаще всего за диагностикой застой в печени скрываются при падки желчнокаменной болезни или начинающийся цирроз печени.

Касаясь течения и продолжительности активной гиперемии печени, мы должны сказать, что общих указаний по этому поводу мы дать не можем. Смотря по причине, вызвавшей застой, интенсивности и длительности его, застои в печени могут появляться остро, быстро исчезать, рецидивировать или протекать хронически.

Лечение зависит исключительно от точно установленного диагноза, лежащего в основе застоя. У лиц, ведущих нецелесообразный образ жизни. Перечень факторов которые улучшат состояние больного

  • тщательном регулировании диеты (умеренный образ жизни, запрещение всяких спиртных напитков)
  • достаточном количестве движений на свежем воздухе (верховая езда)
  • назначении слабительных
  • лечении водами в Карлс­баде, Мариенбаде, Киссингене, Гамбурге и т. д.

Источник: https://lifemed24.com/gastroyenterologiya/bolezni-pecheni/zastojnaya-pechen.html

Венозное полнокровие

Венозное полнокровие — это  повышенное  кровенаполнение органа или ткани в связи с затрудненным оттоком крови. При этом расширяются периферические вены и капилляры. Различают общее и местное  венозное  полнокровие.

Местное венозное полнокровие (гиперемия) наблюдается при затрудненном оттоке венозной крови из определенного участка тела, органа. Например, при тромбофлебите  печеночных  вен (синдром Бадда-Киари) наблюдается венозная гиперемия и характерные изменения  в печени.

Наиболее частой причиной общего венозного полнокровия, которое бывает острым и хроническим,  является соответственно острая и хроническая сердечная недостаточность. Например, острый инфаркт миокарда может быть причиной острой сердечной недостаточности и острого венозного  полнокровия органов.

Хроническое общее венозное полнокровие является следствием хронической сердечной недостаточности при декомпенсации порока сердца, при хронической ишемической болезни сердца.

Венозное полнокровие обуславливает гипоксию тканей, стенок сосудов и приводит к повышению их проницаемости, поэтому происходит выход за пределы сосудистой стенки плазмы — плазморрагия, а затеи и выход эритроцитов – эритродиапедез.

При этом в тканях наблюдается отек, дистрофические и некротические изменения.

Хроническое  венозное полнокровие сопровождается  не только плазморрагиями, отеком, диапедезом эритроцитов, дистрофическими и некротическими изменениями паренхимы, но и приводит к атрофии паренхимы и склеротическим изменениям в органах и тканях, поскольку гипоксия стимулирует, усиливает выработку коллагена фибробластами. Способствует склеротическим изменениям  также застой лимфы, который всегда сопровождает венозное полнокровие.

При хроническом венозном полнокровии органы увеличиваются в объеме и уплотняются, а также приобретают характерную окраску.

Так, легкие увеличиваются в объеме за счет полнокровия, отека, уплотняются за счет разрастания соединительной ткани в межальвеолярных перегородках и приобретают на разрезе бурый цвет, обусловленный накоплением гемосидерина в сидерофагах как в стенке, так и в просвете альвеол.

Поскольку картина хронического венозного застоя в легких чаще наблюдается при декомпенсации порока сердца, а именно стеноза митрального клапана, клетки- сидерофаги называют клетками сердечного порока, а в целом изменения в легких — бурой индурацией легких.

Изменения в печени при хроническом венозном  полнокровии наряду с увеличеним органа  в объеме придают на разрезе характерный пестрый вид за счет чередования темно-красных и серо-желтых участков.

Читайте также:  Как подключить браслет кардио к смартфону

Эта пестрота похожа на пестроту мускатного ореха, что и послужило основанием назвать печень при хроническом венозном полнокровии  мускатной печенью.

Темно-красные участки соответствуют центру печеночных долек, где расширены,  переполнены кровью центральная вена, приводящие синусоиды и диапедезные кровоизлияния, а печеночные клетки атрофированы, большая часть их в центре дольки погибают.

Участки серо-желтого цвета соответствуют периферии долек, где из-за поступления артериальной крови (в синусоид впадает капилляр, несущий артериальную кровь)венозный застой не происходит, а в гепатоцитах наблюдается жировая дистрофия. В исходе мускатной печени развивается застойный. или мускатный цирроз печени.

Мускатный цирроз  называют также сердечным циррозом, т.к. чаще встречается при декомпенсации митрального порока сердца.

Характерные изменения в почках, селезенке называются цианотической индурацией.

При этом органы увеличены, цианотичные, т.е. темно-синюшного цвета за счет венозной крови, уплотнены за счет диффузного разрастания соединительной ткани в связи с гипоксией.

Кожа при хроническом венозном полнокровии в периферических участках тела,вдали от сердца — кончик носа, ушные раковины, ногтевые фаланги пальцев синюшного цвета (акроцианоз), она холодная, т.к. снижается обмен веществ в связи с гипоксией и возможны осложнения в виде трофических язв.

Источник: http://meddoc.com.ua/venoznoe-polnokrovie/

Морфогенез хронической сердечно-сосудистой недостаточности

Схема 13. Морфогенез хронической сердечно-сосудистой недостаточности

  • в плевральной — гидроторакс, в полости перикарда — гидроперикард, в брюшной — асцит (обычно при нали­чии застойного мускатного фиброза печени).
  • Органы при хроническом венозном полнокровии увеличива­ются в объеме, становятся синюшными вследствие повышенного содержания восстановленного гемоглобина, плотными из-за со­путствующего нарушения лимфообращения и отека, а позже в связи с разрастанием соединительной ткани.
  • Изменения в органах при хроническом венозном полнокро­вии, несмотря на ряд общих черт (застойная индурация), имеют ряд особенностей.

Кожа,особенно нижних конечностей, становится холодной и приобретает синюшную окраску (цианоз). Вены кожи и под­кожной основы расширены, переполнены кровью; также расши­рены и переполнены лимфой лимфатические сосуды.

Выражены отек дермы и подкожной основы, разрастание в коже соедини­тельной ткани. В связи с венозным застоем, отеком и склерозом в коже легко возникают воспалительные процессы и изъязвле­ния, которые длительное время не заживают.

В слизистых оболочкахвенозная гиперемия со­провождается цианозом, а также повышенной продукцией слизи с Развитием катарального воспаления (застойный катар).

Печеньпри хроническом венозном застое увеличена, плотная, ее края закруглены, поверхность разреза пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом и напоминает мускатный орех, поэтому такую печень называют мускатной.

При микроскопиче­ском исследовании видно, что полнокровны лишь центральные отделы долек, где отмечаются кровоизлияния, дискомплексация печеночных балок и гибель гепатоцитов; эти отделы на разрезе печени выглядят темно-красными.

На периферии долек гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии, чем объясняет­ся серо-желтый цвет печеночной ткани.

Хроническое венозное полнокровие печени сопровождается веноартериальной реакцией — гипертрофией мелких ветвей пе­ченочных артерий, имеющих узкий просвет вследствие гипертро­фии циркулярного и продольного внутреннего мышечных слоев. В дальнейшем стенки сосудов склерозируются.

Морфогенез изменений печени при длитель­ном венозном застое сложен. Избирательное полнокровие цент­ра долек обусловлено тем, что застой печени охватывает прежде всего печеночные вены, распространяясь на собирательные и центральные вены, а затем и на синусоиды.

Последние расширя­ются, но только в центральных и средних отделах дольки, где встречают сопротивление со стороны впадающих в синусоиды капиллярных разветвлений печеночной артерии, давление в ко­торых выше, чем в синусоидах. По мере нарастания полнокровия в центре долек появляются кровоизлияния, гепатоциты здесь подвергаются дистрофии, некрозу и атрофии.

Гепатоциты пери­ферии долек компенсаторно гипертрофируются и приобретают сходство с центролобулярными. Разрастание соединительной ткани в зоне кровоизлияний и гибели гепатоцитов связано с про­лиферацией клеток синусоидов — липоцитов, которые могут вы­ступать в роли фибробластов, а вблизи центральных и собирательных вен — с пролиферацией фибробластов адвентиции этих вен.

В результате разрастания соединительной ткани в синусои­дах появляется непрерывная базальная мембрана (в нормальной печени она отсутствует), т.е. происходит капилляризация синусоидов, возникает капиллярно-паренхиматозный блок, который, усугубляя гипоксию, ведет к прогрессированию атрофических и склеротических изменений в печени.

Этому способствует также шунтирование крови, развивающееся при склерозе стенок и обтурации просветов многих центральных и собирательных вен, а также нарастающий застой лимфы. В финале развивается за­стойный фиброз (склероз) печени, который называют также му­скатным, или кардиальным, поскольку развивается он при хро­нической сердечно-сосудистой недостаточности.

При прогресси­рующем разрастании соединительной ткани в редких случаях возникает перестройка и деформация органа — развивается застойный (мускатный) цирроз печени, который называют также сердечным.

Почкипри хроническом общем венозном застое становят­ся большими, плотными и цианотичными — цианотическая индурация почек. Особенно полнокровны вены мозгового вещест­ва и юкстамедуллярной зоны.

При хроническом венозном полно­кровии почек рано набухает основное вещество мозгового слоя вследствие реакции полисахаридов, содержащихся здесь в боль­шом количестве.

Полнокровие почечных клубочков развивается позже, чем наступают изменения в мозговом веществе, так как вступает в силу веноартериальная реакция, сопровождающаяся при длительной гиперемии гипертрофией артерий коркового ве­щества.

Лишь развитие склероза мышечной оболочки этих арте­рий сопровождается расширением их просвета и капилляров по­чечных клубочков. На этой стадии возможны огрубение базальной мембраны капилляров и их склероз, приводящие к умерен­ной протеинурии. На фоне венозного застоя развивается лимфо-стаз.

В условиях нарастающей гипоксии возникает дистрофия нефроцитов главных отделов нефрона и склероз стромы, кото­рый, однако, не бывает резко выраженным. Снижение сердечно­го выброса (ударного объема) приводит к уменьшению почечно­го кровотока, к спазму сосудов коркового вещества, что, с одной стороны, стимулирует ренин-ангиотензиновую систему, а с дру­гой, усиливает ишемические повреждения канальцевого эпи­телия.

В селезенкехронический венозный застой также ведет к ее цианотической индурации. Селезенка увеличена, плотна, темно-вишневого цвета; отмечаются атрофия фолликулов и склероз пульпы.

При хроническом венозном полнокровии в усло­виях портальной гипертензии (при развитии мускатного фиброза печени) масса селезенки может превышать 500 г (спленомегалия). До развития асцита, т.е. в стадии компенсации, строма пуль­пы аргирофильна, выражена гипертрофия мышечной оболочки селезеночных и трабекулярных артерий.

В фазе декомпенсации отмечается фиброз стромы пульпы и стенок указанных сосудов, особенно кисточковых артерий, который следует дифференци­ровать от возрастного гиалиноза.

В легкихпри хроническом венозном полнокровии разви­ваются два вида изменений — множественные диапедезные кро­воизлияния, обусловливающие гемосидероз легких, и разраста­ние соединительной ткани, т.е. склероз. Легкие становятся боль­шими, бурыми и плотными — бурая индурация (уплотнение) легких.

В морфогенезе бурого уплотнения легких основную роль играют застойное полнокровие и гипертензия в малом круге кровообращения. Бурая индурация легких развивается лишь в исходе сосудистой декомпенсации нарушенного оттока по легоч­ным венам.

Ей предшествует длительная стадия адаптивной пере­стройки мелких ветвей легочной артерии и вен, выражающаяся в картине посткапиллярной гипертензии в малом круге. При этом развивается резкая гипертрофия мышечной оболочки внутри-дольковых вен, просвет их суживается, что предохраняет капил­ляры легких от регургитации крови.

Гипертрофия мелких ветвей легочной артерии достигает максимума лишь при давлении в си­стеме легочной артерии, в 3 раза превышающем нормальное. В этот период происходит перестройка по типу замыкающих сосу­дов, что приводит к еще большему сужению просвета.

Со време­нем адаптивные изменения сосудов легких сменяются склероти­ческими, развивается декомпенсация легочного кровообраще­ния, капилляры межальвеолярных перегородок переполняются кровью. Нарастает гипоксия ткани, в связи с чем повышается со­судистая проницаемость, возникают множественные диапедезные кровоизлияния.

В альвеолах, бронхах, межальвеолярных пе­регородках, лимфатических сосудах и узлах легких появляются скопления нагруженных гемосидерином клеток — сидеробластов и сидерофагов, и свободнолежащего гемосидерина. Возникает диффузный гемосидероз легких.

Гемосидерин и белки плазмы «засоряют» строму и лимфатические дренажи легких, что ведет к резорбционной недостаточности их лимфатической системы, ко­торая сменяется механической. Склероз кровеносных сосудов и недостаточность лимфатической системы усиливают легочную гипоксию, которая становится причиной пролиферации фибробластов, утолщения межальвеолярных перегородок.

Возникает капиллярно-паренхиматозный блок, замыкающий порочный круг в морфогенезе индурации легких, развивается застойный фиброз легких. Он более значителен в нижних отделах легких, где сильнее выражен венозный застой и больше скоплений кро­вяных пигментов (гемосидерина), фибрина. Пневмосклероз, как и гемосидероз, при буром уплотнении легких имеет каудоапикальное распространение и зависит от степени и длительности j венозного застоя в легких.

Источник: https://studopedia.ru/2_95354_lektsiya-.html

Сосудистые поражения печени

Сосудистые заболевания печени могут быть обусловлены поражением различных звеньев ее кровеносной сети: капилляров (синусоидов), артериального русла (от уровня крупных артерий до артериол), сосудов системы воротной вены (от крупных ветвей до венул) и венозной системы (от центральных до печеночных вен).

Читайте также:  Как вылечить сколиоз в домашних условиях: комплекс эффективных упражнений

Патология микроциркуляторного русла имеет характер диффузного поражения паренхимы, тогда как вовлечение крупных кровеносных стволов — ограниченного.

В лекции освещены лишь заболевания сосудов портальной системы и печеночных вен. Главное внимание уделено тромбозу.

Поражение сосудов системы воротной вены

К ним относятся развитие внутрипеченочной портокавальной фистулы и обструкция воротной вены и ее ветвей.

Внутрипеченочные портокавальные фистулы чаще развиваются на фоне портальной гипертензии. Крайне редко встречаются врожденные фистулы. При шунтировании большого объема крови (свыше 60%) из системы воротной вены возможно появление энцефалопатии.

Уменьшение притока крови по системе воротной вены способно приводить к нодулярной перестройке структуры печени, напоминающей множественную фокальную узловую регенераторную гиперплазию.

Целесообразно различать обструкцию основного ствола воротной вены и обструкцию ее ветвей. Развитию последней могут способствовать четыре различных фактора, из которых два первых встречаются наиболее часто:

  1. хронические заболевания печени, сопровождающиеся портальным воспалением и фиброзом;
  2. шистосомоз, осложнившийся эмболизацией ветвей воротной вены яйцами паразитов и обструкцией гранулемами и разрастаниями соединительной ткани;
  3. недостаточно изученное состояние, при котором развивается, как предполагают, первичная облитерация портальных венул («нецирротическая портальная гипертензия», «печеночно-портальный цирроз», «идиопатическая портальная гипертензия»);
  4. врожденный фиброз печени, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу.

Обструкция крупных печеночных вен может быть вызвана их воспалительной компрессией, например, при панкреатите, сдавлением и прорастанием опухолью печени, желчных протоков, поджелудочной железы. Это наиболее частые причины нарушений портального кровотока.

  • Альтернативный механизм — тромбоз, который обозначается терминами
  • «пилефлебит» — в острую фазу и «кавернома» — в хроническую.
  • Согласно современным воззрениям, венозный тромбоз является суммирующим результатом врожденных или приобретенных прокоагулянтных нарушений и действия местных факторов.
  • Перечень врожденных расстройств свертывания крови включает дефицит естественных ингибиторов свертывания, факторов II и V, тогда как к приобретенным расстройствам можно отнести миелопролиферативные заболевания, антифосфолипидный синдром, пароксизмальную ночную гемоглобинурию; они также сопровождают воспалительные и онкологические заболевания и отмечаются на фоне применения пероральных контрацептивов, беременности, гипергомоцистеинемии.

Для выявления миелопролиферативного заболевания могут потребоваться специальные методы.

У 60% больных при тромбозе вен внутренних органов отмечается гиперкоагуляция, у 25% первостепенное значение имеет влияние локальных факторов.

Комбинация действия причинных факторов при тромбозе воротной вены обнаруживается в 30 раз чаще, чем в его отсутствие. В 20% случаев развитие тромбоза не находит исчерпывающего объяснения.

По нашему опыту, миелопролиферативные заболевания и дефицит протеина S являются ведущими этиологическими факторами тромбоза в системе воротной вены. Каждый из них выявляется примерно у четверти пациентов.

Кровоснабжение кишечника выше уровня тромбоза портальной вены (по ходу кровотока) сохраняется удовлетворительным до тех пор, пока сохраняется кровоток по дугообразным сосудам кишечника. Если же они тромбируются, развивается ишемия кишки. Этому, вероятно, способствует отсутствие сосудистых коллатералей.

Последствием ишемии может явиться некроз кишки с развитием перитонита, полиорганной недостаточности, а в четверти случаев — летальный исход даже после резекции некротизированного участка кишки.

Напротив, ниже уровня тромбоза не развивается клинически значимых нарушений функции печени, поскольку ее кровоснабжение поддерживается благодаря увеличению притока крови по печеночной артерии (вследствие расширения ее ветвей) и развитию портальных коллатералей (которые, очевидно, образуют так называемую каверному). Портальный кровоток поддерживается за счет повышения перфузионного давления.

Клинические проявления нарушений венозного кровотока в 90-х годах изменились. Доля пациентов, у которых отмечались боли в животе, возросла, тогда как доля больных с пищеводными кровотечениями уменьшилась. Это можно объяснить повышением эффективности ранней диагностики благодаря совершенствованию методов визуализации.

Распознавание тромбозов облегчилось благодаря применению спиральной компьютерной томографии и ультразвукового сканирования. Желудочно-кишечное кровотечение и рецидивирующий тромбоз — основные клинические проявления тромбоза воротной вены, обусловливающие в ряде случаев летальный исход.

Современные способы ведения больных с синдромом портальной гипертензии с применением фармакологических или эндоскопических методов продемонстрировали свою эффективность в лечении и предупреждении желудочно-кишечных кровотечений. В то же время терапия антикоагулянтами считается безопасным и эффективным методом профилактики рецидивов тромбоза. Она способствует также восстановлению кровотока на ранних стадиях тромбоза.

Нарушение кровотока по печеночным венам

Нарушения этого типа обычно развиваются вследствие обструкции печеночных вен. Термину «нарушение венозного оттока от печени» целесообразно отдавать предпочтение перед термином «синдром Бадда-Киари» для обозначения обструкции печеночных венул, вен или терминальной части нижней полой вены.

Обструкция, ограниченная уровнем печеночных венул, может развиваться по одному или двум механизмам: как нетромботическая окклюзия (веноокклюзионная болезнь) и как тромбоз.

Веноокклюзионная болезнь обычно обусловлена воздействием токсических факторов:

  • подготовкой к пересадке костного мозга с применением химио- и лучевой терапии;
  • иммуносупрессивной терапии азатиоприном и кортикостероидами после трансплантации;
  • приемом некоторых растительных алкалоидов.

Тромбоз печеночных венул развивается очень редко.

Обструкцию крупных вен печени могут вызвать механическое сдавление, в том числе воспалительным инфильтратом (например, при амебном абсцессе печени), прорастание злокачественной опухолью, инвазия эхинококка. Однако наиболее частой причиной нарушения оттока крови по печеночным венам является тромбоз.

Выделяют три разновидности тромбоза в зависимости от стадии, на которой выявляют свежий тромб, локальное фиброзное сужение, полную облитерацию вены.

Установленные на сегодняшний день причинные факторы тромбоза печеночных вен сходны с таковыми при тромбозе воротной вены, хотя при этих состояниях их частота различна.

Главное значение имеют миелопролиферативные заболевания, дефицит протеина С, фактора V и антифосфолипидный синдром. Локальные факторы выявляются редко.

Применение пероральных контрацептивов и беременность могут усиливать влияние скрытого причинного фактора.

Обструкция печеночных вен может иметь два последствия:

  1. нарастание давления в синусоидах вызывает развитие синдрома портальной гипертензии, увеличение продукции лимфы, что приводит к накоплению в брюшной полости богатой белком асцитической жидкости и развитию коллатералей, функция которых заключается в обходе сдавленных печеночных вен и сохранении перфузии печени;
  2. внезапное нарушение оттока крови по печеночным венам ведет к развитию ишемических некрозов и печеночной недостаточности.

Неравномерным нарушением печеночной перфузии можно объяснить развитие активной регенерации ткани печени в областях с поддерживаемым уровнем перфузии. Это обстоятельство приводит к ее крупноузловой трансформации.

Тромбоз печеночных вен может иметь длительное бессимптомное течение. Не отмечено четкой корреляции между выраженностью клинических и патоморфологических изменений. Остро возникающие клинические проявления обычно обусловлены острыми нарушениями кровоснабжения, наслаивающимися на уже имеющиеся хронические.

Существуют три основных варианта клинических проявлений нарушения оттока крови по венам печени:

  1. острый — включает появление болей в верхних отделах живота, увеличение печени, уровня активности сывороточных аминотрансфераз, снижение активности свертывающей системы крови, нарушение функции почек;
  2. хронический — встречается наиболее часто, проявляется как хроническое заболевание печени в фазе декомпенсации;
  3. бессимптомный — тромбоз печеночных вен выявляется случайно.

Рост числа больных с бессимптомным течением связан, по-видимому, с совершенствованием диагностических методов визуализации и с пониманием сути заболевания. В течении болезни может либо наступить полная спонтанная ремиссия с вероятностью рецидива, либо заболевание непрерывно прогрессирует.

У половины пациентов 10-летняя выживаемость составляет более 90%, у остальных летальность в течение 10 лет составляет 50%; большая часть летальных исходов регистрируется в первые 12-18 мес с момента развития симптоматики.

Прогноз у больного с тромбозом печеночных вен обычно определяется сопутствующим тромбозом воротной вены. Из других (независимых) факторов, определяющих прогноз, важное значение имеют возраст и степень нарушения функций печени по классификации Чайльда-Пью.

Вследствие того что эта патология не является распространенной, эффективность различных методов лечения тромбоза печеночных вен требует дальнейшего изучения. Таким больным логично назначать антикоагулянты.

Особенности симптоматической терапии по поводу кровотечений, портальной гипертензии и асцита также необходимо исследовать. У пациентов с клинически манифестной формой болезни следует попытаться восстановить отток крови по венам консервативными методами лечения, такими, как чрескожная ангиопластика с установкой стентов (при непротяженных стенозах печеночных вен или нижней полой вены).

К настоящему времени не доказаны эффективность и безопасность восстановления венозного кровотока с помощью тромболитических средств при свежем тромбозе.

В качестве меры, облегчающей проявление клинической симптоматики, при отсутствии печеночной недостаточности можно предложить портокавальное шунтирование. Однако маловероятно, что это вмешательство способно продлить жизнь пациента.

Определенные надежды связаны с таким относительно новым методом лечения, как трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS). По предварительным оценкам, трансплантация печени в наиболее тяжелых случаях позволяет повысить 10-летнюю выживаемость пациентов с 50 до 70%.

Источник: http://ultrasound.net.ua/materiali/organi-ta-sistemi/gepatobiliarna-sistema/hepatitis/

Ссылка на основную публикацию