Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Причину некоторых заболеваний печени медики связывают с нарушениями функционирования иммунной системы.

Характерным признаком, указывающим на сбой иммунитета при наличии хронической патологии этого органа является присутствие в крови специфических аутоантител.

Аутоиммунные заболевания печени (АИЗП) – это несколько видов болезней, отличающихся многообразием симптоматики, требующей точной диагностики.

Особенности аутоиммунных недугов

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

В нормальном состоянии в организме присутствует небольшое количество естественных антител, не вызывающих аутоиммунное заболевание печени. Норма антител класса IgM обеспечивает процесс регенерации тканей. Однако увеличение их числа с изменением качества вызывает иммунную аутоагрессию, которая становится причиной появления следующих патологий:

  • аутоиммунного гепатита – поражение паренхимы печени;
  • первичного билиарного цирроза – разрушение желчных протоков;
  • первичного склерозирующего холангита – закупоривание протоков;
  • аутоиммунного холангита – сочетание симптомов нескольких видов недугов.

В медицине существуют две теории о происхождении болезней аутоиммунной природы – действие вирусных инфекций либо воспалительных процессов в печени. Однако установить точные механизмы запуска печеночной патологии пока не удалось.

В качестве агентов, нарушающих толерантность иммунитета к собственным тканям печени, могут выступать различные виды вирусов и бактерий, токсины. На фоне хронического воспалительного процесса в печени эти вещества запускают механизм развития аутоиммунных заболеваний, симптоматика которых сходна с признаками других недугов.

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

  • слизистая и кожный покров приобретают желтый окрас;
  • меняется цвет мочи, а также каловых масс;
  • появляется чувство постоянного утомления;
  • воспаляются и отекают суставы;
  • со стороны правого подреберья ощущается боль.

Развитие аутоиммунного процесса может проходить по двум сценариям. Первый тип – симптоматика патологии сходна с гепатитом вирусной или токсической природы. Проявления начинаются стремительно, развиваются – остро, сигнализируя о поражениях печени. По второму сценарию гепатит начинается без симптомов, что усложняет диагностику болезни, но повышает вероятность некоторых осложнений.

Важно учесть, что прогрессирование аутоиммунных процессов в печени может сопровождаться повреждением нескольких органов. При отсутствии типичной картины и многообразии симптомов, явными маркерами гепатита считают желтуху на фоне увеличенных в размерах печени.

Билиарный цирроз первичного типа

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Заболевание характеризуется медленным прогрессом, начинается с блокирования правильного оттока желчи в кишечник (холестаза) из-за воспаления, поразившего мелкие желчные протоки. Хотя симптомы аутоиммунного заболевания печени неярко выражены, они нарастают поэтапно.

  1. Снижение числа нормально функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов) из-за прогрессирующего воспаления.
  2. Гибель печеночных тканей (некроз) с заменой их фиброзными при поражении близлежащих клеток печени.
  3. Интоксикация желчными кислотами, накапливаемыми в органе, вместе с фиброзом и рубцами дают старт циррозу печени.

Главными симптомами аутоиммунного заболевания считаются усиленный зуд при легких психологических изменениях. На ранней стадии цирроза желтушный синдром может отсутствовать. К финальному этапу в процесс вовлекаются другие органы, что может спровоцировать печальные последствия.

Первичный склерозирующий холангит

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

От признаков аутоиммунной болезни чаще всего страдают мужчины после 25 лет. Старт склерозирующему процессу дает негнойное воспаление снаружи и внутри выводящих желчь путей. Первичная форма склерозирующего холангита проявляется следующими симптомами:

  • дискомфортом по области живота;
  • повышенной утомляемостью;
  • снижением веса, а также зудом и желтизной кожных покровов.

Итогом патологии становится фиброз тканей протоков, трансформирующийся в цирроз печени билиарного типа (вторичный). Причиной аутоиммунного заболевания может стать бактериальная либо вирусная инфекция. К числу характерных проявлений печеночных недугов добавляются симптомы язвенного колита, а также других болезней.

Если аутоиммунному заболеванию сопутствует повышенная температура тела, это опасность осложнений, угроза появления холангиокарциномы (рак желчевыводящих путей). Больному необходим биохимический анализ крови для констатации изменений.

Аутоиммунный холангит

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

  • аутоиммунного гепатита с билиарным циррозом первичной формы;
  • аутоиммунного гепатита с склерозирующим холангитом первичного типа.

  Гепа мерц фото

Отсутствие правильной стратегии лечебных мероприятий объясняется неясностью механизма развития патологического состояния. Появление антител способно спровоцировать запуск аутоиммунного процесса не только у взрослых. Редко заболевание регистрируют у детей, аутоантитела способны преодолевать плацентарный барьер. Тогда симптомы патологии, развивающиеся быстро, поддаются диагностике в младенческом возрасте.

Методы диагностики

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Для постановки диагноза при подозрении на аутоиммунный процесс в организме специалист ориентируется не только на клиническую картину с характерным набором печеночных симптомов. Важная роль в процессе диагностики отводится инструментальным методам, лабораторным тестам.

Лабораторные исследования

  • Общеклинический анализ крови позволяет зафиксировать воспалительный синдром, анемичное состояние, нарушение функций печени.
  • По биохимическому анализу крови определяют характер нарушений функций печени, уровень белка и других компонентов (печеночные пробы)
  • Анализы крови иммунологической группы информируют о количестве различных видов аутоантител к определенным антигенам структур тканей печени.
  • По общему анализу мочи судят об уровне билирубина, повышение которого указывает на вовлечение почек в процесс воспаления.

Инструментальные обследования

  • Диагностику начинают с процедуры УЗИ, поскольку аутоиммунные заболевания сопровождаются диффузным увеличением печени. Также необходимо оценить состояние других органов, расположенных в брюшной полости.
  • КТ, а также МРТ считаются второстепенными методами обследования. Их применяют для подтверждения наличия воспаления, изменений структуры органа и печеночных сосудов, сопровождающих болезнь.
  • Назначение биопсии совместно с гистологией биоптата необходимо, когда хроническая патология аутоиммунного типа отличается выраженной активностью. Анализ назначают при подозрении на перекрестный синдром, онкологию.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Согласно информации медицинской статистики, каждый пятый больной аутоиммунным гепатитом излечивается от патологии самостоятельно. При точной диагностике и адекватном лечении с использованием современных методов, прогнозируемая выживаемость больных может превысить 20 лет. Для предотвращения цирроза печени следует нормализовать образ жизни, контролировать свою иммунную систему, настроиться на позитив.

Наименее распространенными патологиями организма считают аутоиммунные заболевания у детей и взрослых. Эти изменения внезапно поражают организм по неведомым причинам: иммунитет человека начинает уничтожать не только чужеродные клетки, но и структурные единицы разных органов. Лечение их базируется на угнетении иммунитета пациента, а не на симптоматическом лечении, как было ранее.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Виды аутоиммунных патологий

Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:

  • первичный билиарный цирроз;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.

Источник: http://za-dolgoletie.ru/info/autoimmunnoe-zabolevanie-pecheni-lechenie-prognoz/

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа. Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию.

Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечениеАутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечениеСлабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.
Читайте также:  Ячмень на глазу как лечить быстро дома народными средствами

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечениеМиокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечениеУЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечениеМедикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения. В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени.

Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа. Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника.

Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечениеЦирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.

Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.

 Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени. Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор. Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник: https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Аутоиммунный гепатит

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  • I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  • II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  • III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи.

Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха.

У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук.

Читайте также:  Элькарнитин для похудения – инструкция, состав, цена в аптеке и отзывы

В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности.

Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.

) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Какие существуют заболевания печени: симптомы и признаки болезни?

Но, прежде чем начать, ставим лайки и подписываемся на канал. Спасибо!

Заболевания печени – каждому человеку нужно иметь представление о том какие патологические явления могут происходить в печени, как они проявляются и чем вызваны.

Ведь от того в каком состоянии находится печень, и нормально ли она функционирует, зависят многие важные процессы в организме: начиная от обмена веществ и заканчивая иммунной защитой.

Минимальные знания о болезнях печени помогут вовремя заподозрить проблему и обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Заболевания печени: причины возникновения

Ткани печени считаются одними из самых стойких среди всех тканей человеческого организма. Они устойчивы к воздействию неблагоприятных факторов, обладают повышенной способностью к регенерации.

Однако негативное внешнее воздействие постепенно «подтачивают» орган, снижая его работоспособность и вероятность самовосстановления. Список самых распространенных причин, из-за которых в ослабленной печени запускаются патологические процессы:

  • Интоксикация. Регулярное поступление в организм токсических соединений приводит к поражению органа. Такое случается, когда деятельность больного связана с вредным производством: есть контакт со свинцом, тяжелыми металлами, ртутью и другими опасными химическими веществами. Заболевание может развиться и после однократного воздействия ядовитого соединения большой концентрации. При отравлении ядами патология прогрессирует медленно и дает о себе знать на поздних стадиях, когда клетки начинают отмирать.
  • Употребление лекарственных средств. Клетки печени со временем перестают выполнять свои защитные функции, когда им постоянно приходится обезвреживать токсины, входящие в состав препаратов. Гепатопатия встречается у лиц, которые бесконтрольно принимают антибиотики, гормональные и противомикозные средства. Гепатоциты разрушаются также под действием лекарств, применяемых у онкобольных при химиотерапии.
  • Вирусы. Попадая в ткани печени, вирусные инфекции провоцируют в них воспаление. Процесс приобретает как хроническое течение, так и острое. Первое характерно для гепатита В: болезнь сразу переходит в хронику. Второе присуще «желтухе» или как принято называть в медицине — гепатиту А. При этой патологии пациент имеет шанс восстановить печень без серьезных последствий для здоровья.
  • Инфекции. Печень плохо работает из-за внедрения бактериальной флоры: кокков и гонококков. Они провоцируют образование абсцессов и кист, развитие печеночно-клеточной недостаточности.
  • Прием горячительных напитков. Алкоголь в больших количествах становится причиной повреждения печеночных тканей, разрушает их. Название этого процесса – цирроз. Рано или поздно он приводит пациента к смерти.
  • Нездоровое питание. Преобладание в меню жирной, жаренной и острой пищи, ведет к нарушению процесса оттока желчи. В последствие у такого больного появляются камни в печеночных протоках.
  • Различные виды излучения. Поражения такого рода способствуют раковому перерождению гепатоцитов.
  • Механические повреждения. Травмы печени могут негативно отразиться на ее состоянии не только сразу после ее получения, но и через несколько лет. Зарубцевавшаяся ткань, в основе которой лежит соединительная ткань, не пригодна к выполнению функций, которые возложены на гепатоциты. На фоне рубцов могут возникать кистозные образования и опухоли.

Не последнюю роль в развитии печеночных заболеваний играет генетика. Предрасположенность к тем или иным нарушениям в работе печени, врожденные пороки ее строения – все это является этиологическими факторами для появления гипоплазии печени, ферментных отклонений.

Какие встречаются заболевания печени?

  • Заболевания печени включают все виды анатомических нарушений, которые не выходят за пределы органа, и все виды расстройств функций.
  • Таблица ниже отражает разнообразие болезней, которые поражают печень:
  • Группа нарушений печениНазвания печеночных патологийВоспалительные и гнойные процессы
  • Гепатиты вирусной природы.
  • Гепатиты токсического характера.
  • Жировое перерождение печени.
  • Сифилис.
  • Туберкулез.
  • Абсцесс.
  • Стеатогепатоз (алкогольный и неалкогольный).

Травматические нарушения

  • Разрыв органа при закрытых и тупых травмах области живота.
  • Резанные и колотые ранения органа.
  • Огнестрельные ранения печени.

Сосудистые нарушения

  • Пилефлебиты (воспалением затрагивается воротная вена печени, образовывается гной).
  • Пилетромбозы (гнойное воспаление печеночных вен).
  • Свищевые соединения между печеночными сосудами.
  • Портальная гипертензия (скачок вверх давления в воротной вене).

Нарушения внутри печеночных протоков

  • Холестаз.
  • Холангит хронический.

Опухоли

Гельминтозы

  • Аскаридоз.
  • Эхинококкоз.
  • Описторхоз.

Функциональные и структурные нарушения, их осложнения

  • Цирроз.
  • Кома.
  • Недостаточность печени.

Как проявляются заболевания печени? Главные признаки и симптомы

О плохой работе печени могут сигнализировать изменения, происходящие с кожными покровами. Они проявляются в следующем виде:

  • Не только кожа становится желтой, но и слизистые оболочки, склеры.
  • Подмышечные впадины и пах приобретают коричневый цвет.
  • Гиперемия ладоней в областях, примыкающих к большим пальцам.
  • Появление синяков без видимых на то причин.
  • Белые полосы на ногтевых пластинах.
  • Бывает сухость кожи, из-за чего та трескается, покрывается морщинами.

Проблемы с печенью на коже касаются не только внешних метаморфоз. При нездоровой печени пациента беспокоит постоянный зуд.

Больной расчесывает кожу до крови, пытаясь избавиться от неприятных ощущений. Во время осмотра можно выявить на различных участках кожи сыпь.

Она является признаком аутоиммунного поражения печени либо гепатита. Растяжки на животе – тоже частые спутники расстройств печени.

От чего страдает больной еще? При заболевании печени происходят сбои в работе ЖКТ. Они сопровождаются такими симптомами:

  • Болью и дискомфортом в подреберье справа. Ощущение тяжести в этой области связаны с проблемами эвакуации желчи из печеночных протоков.
  • Вздутием.
  • Приступами тошноты.
  • Потемнением мочи.
  • Расстройством стула.
  • Неприятным запахом изо рта, наподобие рыбного.
  • Увеличением температуры тела.
  • Отечностью нижних конечностей.

Какие еще бывают симптомы патологий печени?

Печеночные синдромы у женщин и мужчин имеют одни и те же проявления. Так при цитолитическом синдроме, при котором происходит повреждение мембран гепатоцитов, наблюдается желтизна кожи, проблемы с пищеварением.

При мезенхимально-воспалительном синдроме первое, что будет ощущать больной – это повышением температуры, боли в костях. При мезенхимальном воспалении будет большая селезенка, болезненные при пальпации и увеличенные лимфатические узлы. Болит не только печень, но и легкие, так как поражены и их сосуды и ткани.

Как выглядит больной, если у него патология печени? Основные признаки, по которым можно догадаться о недуге:

  • Утомляемость без причины.
  • Постоянные проблемы со сном.
  • Тремор рук.
  • Судорожные явления, которые перемежаются с эпилептическими припадками.
  • Ухудшение памяти.
  • Исчезновение либидо.

Что такое «плохая свертываемость крови» и «кровоизлияния» у пациентов с больной печенью? Называются эти явления геморрагическим синдромом. У больного случаются спонтанные кровотечения из различных полостей (носа) и органов (желудка). У женщин наблюдаются обильные месячные, у пациентов обоих полов – кровь в каловых массах.

Читайте также:  Гистология печени человека и ее эпителия: что это такое?

Диагностика заболеваний печени

Если заболела печень, то пациенту следует обратиться к различным специалистам:

  • Терапевту.
  • Гастроэнтерологу.
  • Гепатологу.

Именно с их помощью можно будет проанализировать симптомы, установить причины (присоединение инфекции) и подобрать тактику лечения в зависимости от диагноза.

Диагностика проводится на основе лабораторных исследований и инструментальных методов (инвазивных, неинвазивных). К первым принадлежит общий анализ крови, иммунологические и генетические тесты. Из инструментальных методов помочь в диагностировании заболевания могут:

Эти исследования безболезненны и позволяют определить размеры печени, ее границы, изменения, происходящие в ее структурах.

В редких клинических случаях требуется прибегнуть к инвазивным способам диагностики. Сюда входит биопсия, пункция через кожу, лапароскопия.

Видео — заболевания печени симптомы и признаки

Чем лечить больную печень?

Что делать, когда Вы заметили первые проявления печеночного недуга? Конечно, обращаться за квалифицированной врачебной помощью. Проявляют себя патологии печени по-разному и потому нуждаются в разной терапии.

При мезенхимальном воспалении подойдет консервативное лечение.

В распоряжении врача:

  • Препараты на растительной основе («Гепабене», «Силимарин»).
  • Эссенциальные фосфолипиды («Эссенциале», «Фосфоглив»).
  • Лекарства на животной основе («Гепатосан»).
  • Медикаменты с аминокислотами в составе («Гептрал»).

Лечится ли патологии печени при помощи физкультуры? ЛФК, как дополнение к основному лечению либо как профилактика застойных явлений в печени, — хороший способ уменьшить выраженность симптомов. Упражнения помогут ликвидировать болезненные спазмы, восстановят моторику ЖКТ.

При обострении симптомов облегчить состояние человека помогают рецепты народной медицины. Используются растения, обладающие мочегонным эффектом (зверобой, шиповник). Особая диета, применяемая при язве, (на основе овощных супов, салатов, нежирного мяса и рыбы) позволяет нормализовать состояние больного.

Когда лечить печень хирургическим путем? Хирурга привлекают, когда у пациента обнаружена опухоль либо когда печень, подвергалась механическим повреждениям (она отбитая, имеются ранения, ее целостность сильно нарушена).

Печень – тот орган, важность которого для организма трудно переоценить. Поэтому за ее здоровьем нужно следить постоянно, не дожидаясь каких-либо осложнений.

Ставим лайки и подписываемся на канал. Спасибо за внимание!

Вам так же может быть интересно:

  1. Что такое хронический панкреатит? Симптомы и лечение
  2. Что такое поверхностный гастродуоденит?
  3. Каковы причины режущей боли внизу живота у женщин?
  4. Причины и лечение газообразования у женщин
  5. Какие существуют болезни кишечника?

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5a7bf2178139baa694016d48/5a92f58d00b3dd6be715ba10

Аутоиммунные заболевания печени: клиника, диагностика, лечение

Аутоиммунные заболевания печени: клиника, диагностика, лечение Рекомендации для терапевтов

Коллектив авторов: Голованова Е.В., Лазебник Л.Б., Конев Ю.В., Радченко В.Г., Селиверстов П.В., Ситкин С.И., Ткаченко Е.И.

Рекомендации утверждены съездом Научного Общества Гастроэнтерологов России (НОГР) 27 мая 2015 года в Санкт-Петербурге.

Настоящие методические рекомендации основаны на обзоре и анализе публикаций последних лет по данной тематике в мировой и отечественной литературе, а также на опыте авторов по лечению пациентов аутоиммунными заболеваниями печени. К группе аутоиммунных заболеваний печени (АИЗП) относятся аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и первичный слерозирующий холангит (ПСХ).

Аутоиммунный гепатит. МКБ-10: K73.2

Аутоиммунный гепатит – персистирующее (неразрешившееся) воспаление печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалительным процессом с гипергаммаглобулинемией и тканевыми аутоантителами, которое в большинстве случаев отвечает на иммуносупрессивную терапию.

Эпидемиология: распространенность в Европе составляет 0,2-17 случаев на 100000 населения, в России – 10-20 тысяч больных, женщины преобладают над мужчинами (8:1).

Патогенез: нарушений функций иммунной системы в целом или отдельных ее компонентов (Т-лимфоцитов) приводит к аутоиммунному воспалению вследствие синтеза агрессивных аутоантител и размножением аутоагресссивных клонов киллерных клеток.

Триггерными (запускающими) факторами могут выступать инфекционные агенты, алкоголь, гормональная перестройка в пубертатном и периклимактерическом периодах жизни, лекарственные средства, стрессовые ситуации. Важнейшую роль для развития АИГ играет система HLA, кодированная на коротком плече хромосомы 6р21. В настоящее время различают группы HLA классов I-III.

Классическими HLA — I– генами являются А, В и Cw. Протеины HLA –I располагаются на всех клетках тканей, в том числе на гепатоцитах, иммунокомпетентных клетках, тромбоцитах. Молекулы HLA-I представляют иммунной системе экзогенные и эндогенные пептиды, синтезированные из протеинов собственных клеток (эндогенный антигенный процессинг).

Антиген распознается CD8+ лимфоцитами, связывающимися с участком CD8 молекулы HLA. Наиболее значимыми для региона HLA-II являются гены HLA DRB, DQA, DQB, DPB. HLA II экспрессированы на дендритных клетках, активированных Т-клетках, эндотелиальных клетках желчных протоков (но не гепатоцитах).

Протеины HLA II предъявляют на поверхности клеток антигенные пептиды, образующиеся в результате протеолитического расщепления, в результате чего они становятся способными связываться с вновь синтезированными протеинами класса II (экзогенный антигенный процессинг). Антиген, представленный HLA II, распознается CD4+ лимфоцитами. HLA III охватывает гены, кодирующие факторы комплемента С2, С4В, ФНО -α, ФНО — β, белки теплового шока (БТШ70) и другие продукты гена. Все три класса системы HLA ассоциированы с аутоиммунными заболеваниями печени.

Диагностические критерии диагноза АИГ:

  • Цитолиз-повышение активности сывороточных трансаминаз: аланиновой (АЛТ) и аспарагиновой (АСТ) выше 5-10 норм.
  • Повышение уровня сывороточных гаммаглобулинов в 1,5 и более раз по сравнению с нормой.
  • Наличие аутоантител в сыворотке крови.
  • Повышение уровня сывороточного иммуноглобулина G.
  • Положительные серологические реакции и наличие тканевых антигенов (LE-клетки, антинуклеарный фактор, положительная реакция связывания комплемента).
  • Наличие тканевых антител к гладкой мускулатуре, слизистой оболочке желудка, щитовидной железы, клеткам почечных канальцев.
  • Морфологические изменения в гепатобиоптате: ступенчатые некрозы и наличие плазматических клеток.

Типы выявляемых у больных с АИГ аутоантител (таблица 1).

    • Антинуклеарные (АНА) выявляются до 80% случаев при АИГ 1 типа. Соответствующие им антигены представляют собой ядерную ДНК, нуклеарные структуры, функциональные протеины или центромеры.
    • Антитела к гладкой мускулатуре (АГМА) обнаруживаются в сочетании с АНА.
    • Антитела к микросомальному антигену печени и почек (LKM-1) чаще всего определяются у больных АИГ 2 типа, у которых отсутствуют АНА и АГМА. Антигеном для LKM-1 служит цитохром Р450 2D6 (CYP 2D6) рибосом цитоплазматической сети, который участвует в метаболизме более 40 лекарственных препаратов. В связи с этим, LKM-1 в очень высоких титрах (1:160 и более) обнаруживаются при АИГ 2 типа, индуцированном приемом лекарственных средств. Одновременное появление LKM-1 и антител к вирусу гепатита С может указывать на вирусную природу заболевания.
    • Противоцитозольные печеночные антитела 1 типа (анти-LC1) — обнаруживаются одновременно с LKM-1 и считаются высокоспецифичными для АИГ 2 типа при доброкачественном течении заболевания.
    • Антитела LKM-2 — к антигену, представляющему собой цитохром P2C9 (CYP 2C9), обнаруживаются при АИГ 2 типа, индуцированном лекарственными препаратами.
    • Антитела LKM-3 встречаются у 13% пациентов с HDV-инфекцией и в 10% АИГ 2 типа. В качестве антигена выступает уридиндифосфат-5-глюкуронилтрансфераза (фермент, принимающий участие в метаболизме лекарственных препаратов).
    • Антитела к растворимому антигену печени (anti-solubleliverantigen — SLA) выявляются при АИГ 3 типа, а также у 10-15% больных с АИГ 1 типа и считаются в настоящее время единственным диагностическим маркером, специфичным для данного заболевания.
    • Аутоантитела к печеночному специфическому протеину (LSP) направлены против протеина мембраны или печеночного специфического протеина гепатоцитов. Чувствительность и специфичность этих аутоантител при АИГ составляют более 80%.
    • Антитела к асиалогликопротеиновому рецептору (ASGPR). Антиген — специфический печеночный антиген, экспрессирующийся в больших количествах на мембранах перипортальных гепатоцитов. Антитела к ASGPR являются компонентом антител LSP и выявляются у 50-80% пациентов с АИГ, у 15% их титр коррелирует с активностью воспалительного процесса.
    • В 20-30% случаев выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), в 70-90% случаев – атипичные антитела против цитоплазматических антигенов нейтрофильных лейкоцитов (p-ANCA), у 10-40% — антитела к глиадину.

Класссификация АИГ. АИГ 1 типа – классический вариант течения заболевания, встречается в основном у молодых женщин, сопровождается гипергаммаглобулинемией, наличием АНА, АГМА, других аутоантител, отличается очень хорошим ответом на терапию иммуносупрессорами.

АИГ 2 типа – заболевание чаще развивается в детском возрасте, второй пик приходится на возраст 35-65 лет. Обнаруживаются антитела LKM. Характерно острое начало и быстрое прогрессирование до развития цирроза печени (у 40-70% больных к моменту постановки диагноза имеется сформировавшийся цирроз печени).

У 50-65% пациентов наблюдается очень высокая активность заболевания, которое может принять фульминантное течение. АИГ 3 типа – характеризуется наличием аутоантител к растворимому печеночному антигену (anti-SLA) и печеночно-панкреатическому антигену (anti-LP). Ряд авторов не выделяют этот вариант, т.к.

выявляемые аутоантитела и клиническое течение сопоставимо с АИГ 1 типа. Клиническая картина АИГ. Характерна системность поражения органов и систем организма. Наиболее характерные клинические проявления:

  • Боли и/или тяжесть в правом подреберье, снижение аппетита.
  • Субфебрилитет, утомляемость, выраженная слабость, снижение работоспособности.
  • Желтуха.
  • Малые печеночные знаки на коже (пальмарная эритема, телеангиэктазии)
  • Гепатомегалия, спленомегалия.
  • Нарушение менструального цикла вплоть до аменореи (у 30% женщин).
  • Артралгии, миалгии, кожные сыпи (более чем у 25% больных), трофические язвы на коже конечностей др.
  • Поражение кишечника — неспецифический язвенный колит.
  • Поражение почек – гломерулонефрит.
  • Поражение сердца — перикардит, миокардит.
  • Поражение щитовидной железы – тиреоидит.
  • У 30% пациентов начало заболевания соответствует клинической картине острого гепатита.

Аутоантитела и их значение при аутоиммунных заболеваниях печени. ( По M.P.Manns, 2010)

Скачать полный текст рекомендаций

Источник: http://nogr.org/index.php/rec/24-guid-3

Ссылка на основную публикацию