Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

  • 5 Августа, 2017
  • Другие состояния
  • Коробчану Наталия

Гранулематоз Вегенера это тяжелое заболевание сосудов, которое впоследствии распространяется на многие внутренние органы человека и поражает различные системы, приводя тем самым к необратимым последствиям. По своему клиническому течению данный недуг очень похож на другие заболевания, поэтому его выявление и диагностика значительно затруднены.

Описание заболевания

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов.

Изначально в стенках вен, артерий и мелких сосудов образуются гранулемы (своеобразные узелки), которые постепенно отмирают и перерождаются в соединительную ткань.

Из-за происходящих изменений все сосуды утрачивают свою основную функцию, а зависящие от них органы не получают должного питания.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

Васкулит (гранулематоз) Вегенера — это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Причины развития заболевания

Все аутоиммунные заболевания, к которым относится и гранулематоз Вегенера, появляются вследствие нарушений в работе иммунной системы, когда организм агрессивным образом реагирует на собственные клетки, провоцируя тем самым неблагоприятные последствия.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

  1. Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
  2. Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
  3. Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
  4. Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
  5. Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.

Формы заболевания

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

  1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
  2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
  3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Стадии заболевания

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

  • 1 стадия — выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
  • 2 стадия — характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
  • 3 стадия — говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
  • Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

  • У человека поднимается температура тела.
  • Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
  • Наблюдается общая слабость организма.
  • Пропадает аппетит.
  • Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
  • Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути — носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие — обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения — изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды — на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт — человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки — нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

К какому специалисту стоит обращаться?

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Диагностика

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

  1. Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
  2. Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
  3. Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
  4. Биопсия — это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
  5. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) — данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

Дифференциальная диагностика

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

  • другие виды васкулитов;
  • злокачественные опухоли внутренних органов;
  • срединная гранулема носа;
  • саркоидоз;
  • лимфатоидный гранулематоз;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз — главная задача любого лечащего врача.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

  1. Кортикостероидные гормоны («Преднизолон», «Метилпреднизолон») — данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
  2. Иммуносупрессоры («Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат») — такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
  3. Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют «Ритуксимаб», с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Дополнительные препараты

Диагноз «гранулематоз Вегенера» предполагает развитие различных осложнений, поэтому в качестве дополнительной терапии могут назначить:

  1. Бифосфонаты, которые снижают вероятность возникновения осложнений при приеме кортикостероидов.
  2. «Бактрим» или «Бисептол» — данные препараты являются хорошей мерой профилактики распространения гранулематоза на лёгкие.
  3. Фолиевая кислота поможет восполнить недостаток витамина В9 в организме.

Инструментальные методы лечения

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

  • при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
  • при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
  • при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Прогноз

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Читайте также:  Лучшие таблетки от остеохондроза шейного отдела позвоночника

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % — зрение.

Болезнь Вегенера — это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Источник: https://SamMedic.ru/332397a-granulematoz-vegenera-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Гранулематоз Вегенера: симптомы, лечение, диагностика и клинические рекомендации

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с нарушением функций иммунной системы. Иное название – гранулематоз с полиангиитом.

В основе болезни лежит воспалительная гранулёма, поражающая кровеносные сосуды. Воспаление возникает спонтанно и отличается тяжёлыми симптомами, стремительным развитием.

Заболеванию подвержены мелкие сосуды глаз, носа, внутренних органов, которые впоследствии подвергаются некротизации и разрыву.

При игнорировании симптомов и отсутствии лечения через год наступает смерть. При заражении аутоиммунной болезнью данного типа прогнозы отрицательные.

Лечение продлевает жизнь пациента на несколько лет, замедляя течение заболевания, а не устраняя. Гранулематозный очаг нарушает кровообращение поражённого органа и ближайших тканей, образуя на них гранулёмы.

Выявить болезнь легче на ранних стадиях, когда гранулематоз легче поддаётся лечению.

Чтобы бороться с заболеванием, необходимо знать описание симптомов, разновидностей, форм заболевания, способы лечения, меры профилактики, а также течение болезни. Гранулематоз Вегенера имеет код по МКБ -10, списку Международной Классификации Болезней, как M31.3.

Как распознать болезнь

Симптомы заболевания зависят от его стадии, общей клинической картины. Поражается стенка кроветворного сосуда внутренних органов. В зависимости от глубины проникновения гранулематоза в организм, на различные органы наблюдается симптоматическая триада: поражение органов дыхания, лёгких и почек. В отдельных случаях наблюдается изолированный вариант, когда повреждается единственный орган.

Поражение верхних путей дыхания

Вначале поражается верхний путь дыхания, поэтому начальным этапам характерно проявление симптоматики типичного гриппа:

  • Кашель.
  • Головные боли.
  • Слабость, отсутствие физических сил.
  • Высокая температура тела.
  • Насморк.
  • Болевой синдром и ломота в мышцах.
  • Чувство жажды, пациент выпивает большое количество воды в сутки.

Сосудистые повреждения на данном этапе внешне незаметны. В отличие от обычного гриппа, симптомы простуды не поддаются лечению. Пациент начинает терять вес. Вышеперечисленная симптоматика держится в течение трёх недель.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

  • Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
  • Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
  • Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
  • На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
  • Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

Поражение сосудов органов дыхания

При поражении болезнью стенок сосудов в дыхательных органах отмечаются тревожные, опасные симптомы:

  • В слизистой оболочке появляется пересыхание – путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.
  • Заложенность носа, одного из дыхательного прохода.
  • Образуются гнойные корки, которые затем отслаиваются. Гнойные образования сопровождаются кровоточивостью.
  • Появление язвенных образований на слизистой оболочке, затрагивающих хрящевую и костную ткань. Изменяется внешняя форма носа, происходит деформация.

Болезнь опускается все ниже и глубже, поражая организм и отдельные части тела. Если не выявить заболевание на начальных стадиях, результаты будут приводить к осложнениям.

Поражение зрения, глазных мышц

При опущении болезни на глаза наблюдаются такие симптомы:

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендацииГранулематоз Вегенера на глазах

  • Возникает кератит, сопровождающийся осложненной язвой на роговице глаза.
  • Поражаются глазные сосуды, образование склеры и развитие увеита.
  • Снижается острота, чёткость зрения.
  • Невосприимчивость яркого света.
  • Слезоточивость глаз.
  • Наблюдается отёчность глазных век.

Запущенная, глубокая стадия гранулематоза приводит к полному разрушению функций глаз и потере зрения. При тяжёлых случаях образуются глубокие язвы на роговице, причиняющие сильную боль.

Поражение кожного покрова

При опущении заболевания на кожный покров заметны такие проявления:

  • Образование багровых пятен на коже, появляются пурпуры преимущественно на нижних конечностях тела.
  • На месте пурпур образуются трофические язвы.
  • На лице появляется некротический вид язвенных образований, что объясняется распространением бактерии из носа.
  • Септический процесс кожного покрова.
  • Мелкие кровоизлияния кожи, возникающие вследствие повреждения капилляров.
  • Появление небольших гематом на коже.
  • Насыщенно-красные пятна, появляющиеся вследствие расширения.

Образования на кожном покрове сопровождаются болью и зудом. Игнорирование симптомов опасно для жизни.

Поражение органов слуха и нервной системы

Данный этап течения болезни сопровождается такими симптомами:

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

  • Ощущается сильная ушная боль.
  • Снижается острота слуха, реакция на звуки.
  • Болезнь начинает поражать периферические нервы, снижается чувствительность тела.
  • Воспаление сосудов головного мозга, сопровождающееся тяжёлой патологией.
  • Повреждаются нервные оболочки мозга.

Повреждение нервной системы влечет за собой психические, психологические расстройства и заболевания.

Поражение лёгочных функций

Поражение лёгких сопровождается их стремительно прогрессирующей дисфункцией:

  • Нарушение работы лёгочных клубочков.
  • Мочеиспускание сопровождается выделениями крови.
  • Моча содержит в составе белок.
  • Образуется почечная недостаточность.
  • Возникает артериальная гипертония.
  • Отекают веки и овал лица.
  • Снижается аппетит, чувствуется отвращение к пище.
  • Ощущение слабости тела.

При отсутствии должного лечения прогрессирующая почечная недостаточность и полиангиит дают негативный прогноз и приводят к преждевременной смерти пациента.

Нарушение работы желудка

Нарушение работы желудочного и кишечного тракта появляется очень редко и не влияет на протекание болезни. У пациента разжижается стул, возникает боль вокруг пупка, в кале выделяется слизь с издержками крови. Чувствуется тошнота, снижение аппетита.

Причины развития болезни

Причины развития аутоиммунных болезней, этиология и патогенез подлинно неизвестны. Но исследования выявили закономерность в нарушениях работы иммунитета и аутоиммунных расстройств.

В большинстве случаев гранулематозный вид болезни развивается у пациентов, переболевших вирусным заболеванием или бактериальным.

Поэтому высказывается предположение, что гигантская гранулёма Вегенера – следствие возникновения в организме вредоносных, болезнетворных клеток и микроорганизмов.

В отдельных случаях для гранулематоза образуются благоприятные условия после появления в организме вируса гепатита или ВИЧ-инфекции.

Это подтверждает предположение, что болезни подвергаются люди, чей иммунитет слабо сопротивляется бактериям и вирусам.

В защитных функциях организма происходит сбой, из-за которого собственные клетки он начинает воспринимать как чужеродные, вырабатывая белковые антитела на их устранение.

Происходящий аутоиммунный процесс разрушает кровеносный сосуд, его стенки. Происходит деформация, провоцирующая воспаление и образование гранулём – образований в форме узелков. Гигантские гранулёмы отличаются стремительным развитием. Если своевременно не начать лечение, то больной не живет дольше одного года.

Рост образований приводит к разрыву сосудов и кровоизлияниям, осложненным АНЦА – ассоциированным некротизирующим васкулитом. Это редкое заболевание встречается у людей, достигших 40 лет. Мужчины больше подвержены болезни, чем женщины. Среди темнокожих людей гранулематоз Вегенера не встречается вовсе.

У детей гранулематоз диагностируется в исключительных случаях.

Классификация и формы заболевания

Болезнь делят на несколько основных форм:

  • Локальная. Сопровождается воспалением слизистой оболочки органов дыхания, глотательных, слуховых и зрительных органов. Этой форме присущаринорея и кровоподтеки из носа. Чувствуется боль в области уха. Нарушаются дыхательные процессы, на слизистой носа образуются наросты в виде корок, перерастающие в язвенные воспаления. Голос становится низким и осунувшимся. Повреждается кровеносная артерия. Данный локальный вид болезни считается врачами как самостоятельное, отдельное заболевание.
  • Генерализованная. Происходят воспалительные процессы органов человека, образуется лёгочный васкулит. Ткани почек и лёгкие начинают кровоточить, почечная вена образует тромбоз. Поражается кожный покров и нервная система. Сопровождается ознобом, кашлем, аритмией, одышкой и почечной недостаточностью.

Между двумя перечисленными формами заболевания выделяется разделяющее состояние и дистанция. При гранулематозе насчитывают четыре стадии развития:

  1. Риногенное воспаление – отличается воспалением органов дыхания, хрящевой перегородки носа, а также глаз. Первая стадия имеет симптомы гриппа и вирусного простудного заболевания.
  2. На второй стадии нарушается функционирование лёгочных процессов, воспаление органов, системный васкулит сосудов. Повреждается дыхательный процесс организма.
  3. Генерализованная форма – нарушаются пищеварительные процессы, работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в сердечной мышце.
  4. Завершающая стадия – сопровождается полиорганной недостаточностью. На четвёртой стадии развития болезни пациент не живет дольше одного года, наступает летальный исход.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гранулематоз Вегенера – редко встречающееся заболевание, которое не имеет половой принадлежности, но чаще всего поражает мужское население возрастом до 50 лет.

Диагноз устанавливают в специализированных клиниках, делается рентген, биопсия и проводятся лабораторные исследования. Своевременное выявление болезни способствует выздоровлению пациента.

При отсутствии необходимого лечения исход один – наступает преждевременная смерть.

Диагностика

Диагностирование проводится лечащим врачом и начинается с подробного опроса пациента. Врач выясняет, когда начались жалобы, по какой причине, узнает симптоматику и болевые ощущения пациента. Затем происходит тщательный осмотр больного. Лор-врач осматривает возникшие образования в области носа и горла, слизистой оболочки.

Обращается повышенное внимание на состояние кожного покрова, слизистых оболочек носа и горла, наличие аллергических реакций. Заболевания носоглотки и дыхательных путей изучает наука оториноларингология. Дается формулировка состояния больного. После этого приступают к лабораторным исследованиям, анализам.

Делается рентгеновский снимок, томография магнитными волнами, исследование ультразвуком.

Специфическая диагностика проверяет наличие в человеческом организме антител к своим кровяным клеткам. Проводится гистология поражённых участков тела. Подтвердить или опровергнуть дифференциальный диагноз способен комплексный осмотр и обследование.

Критерии диагностирования:

  • Язвенные образования на слизистых оболочках, кровотечения из носа, проявления гнойных выделений.
  • С помощью рентгенографии выявляются поражения лёгочных тканей. Проверяется наличие воспалений, язвенных образований и гранулем, проводится КТ грудной полости.
  • Клинический забор крови и общий забор на анализ мочи покажут её плотность, наличие белка, расскажут о состоянии здоровья почек и печени.
  • Микрогематурия проверяет состояние и здоровье почек.

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

На основании вышеперечисленных критериев проводится подробное обследование организма. Благодаря диагностическим процедурам гранулематоз Вегенера обнаруживается на ранних стадиях и поддаётся лечению. Данная процедура требует высокой квалификации врача, потому что заболевание следует отличить на снимках от отитов, различных опухолей или других аутоиммунных болезней.

Лечение аутоиммунного заболевания

Схему необходимого лечения назначает лечащий врач и дает клинические рекомендации, исходя из диагноза. Гранулематоз – опасное заболевание, требующее наблюдения профессионала. Самолечение может стать причиной преждевременной смерти. Чем раньше выявлена патология, тем больше вероятность выздоровления. Когда уже поражены внутренние органы, человек живёт в среднем полгода.

При правильном назначении лечения достигается полная ремиссия, которая приравнивается к полному выздоровлению.

Правильно подобранные медикаментозные средства позволят снять болевые симптомы, замедлить прогрессирование болезни, укрепить сердечно-сосудистый канал, продлив жизнь пациента. Для достижения стойкой ремиссии необходима длительная терапия.

Разовый приём препарата не принесет заметных результатов. Лечение должно соблюдаться регулярно, с должной тщательностью.

Читайте также:  Дексаметазон при бесплодии

Сегодня среди ревматологов и гематологов широко применяются аутоплазмы. Они замедляют прогресс заболевания, улучшают физическое состояние, устраняют болевые симптомы. С их помощью легче достигается полная ремиссия пациента.

В комплексе с традиционным лечением эффективность процедур возрастает. Начинать приём лекарств следует как можно раньше.

Курс лечения в среднем длится около одного года при условии строгого соблюдения схемы и графика приёма лекарств.

Прогнозы заболевания и профилактические действия

При гранулематозе Вегенера прогнозы всегда не радужные. В редких случаях заболевание поражает один орган, чаще разрушаются одновременно несколько органов человека.

Выздоровление достигается на первой стадии болезни. На следующих стадиях вызывают стойкую ремиссию, которая притормаживает развитие заболевания и устраняет болевые симптомы.

Вовремя выявить заболевание позволит регулярное обследование и наблюдение лечащего врача.

Активный образ жизни и правильное питание укрепит иммунитет, сделав его устойчивым к бактериям и вирусам. Следует включить в дневной рацион больше свежих фруктов и овощей, богатых витаминами и полезными микроэлементами.

Физические нагрузки и занятия спортом, отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, укрепят здоровье организма.

Это поможет снизить риск заражения гранулематозом, а также облегчить процесс лечения.

Источник: https://onko.guru/termin/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера

6928

В дебюте и развернутой стадии гранулематоза Вегенера, как правило, наблюдаются конституциональные симптомы: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты. Поражение ЛОР-органов является самым  частым   начальным проявлением (70%) заболевания, в целом наблюдается  почти у всех больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием таких осложнений, как перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа. Помимо язвенно-некротического ринита, возможны поражения трахеи, гортани с формированием подскладочной гранулемы, ушей, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Наиболее частым типом поражения является  серозный средний отит, который осложняется гнойной инфекцией и приводит к потере слуха. Клинические проявления поражения верхних дыхательных путей при гранулематозе Вегенера весьма разнообразны. Во многих случаях поражение протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса и даже обструкция верхних дыхательных путей, иногда развивается стеноз гортани. Поражение легких в целом встречается у 85% больных и у 45% больных в дебюте заболевания и характеризуется множественными, билатеральными инфильтратами, склонными к распаду и формированию полостей. Реже наблюдаются плеврит, диффузные легочные геморрагии, увеличение лимфатических узлов средостения. Только у половины больных с рентгенологическими изменениями в легких имеются клинические признаки (кашель, кровохарканье), в остальных случаях поражение легких может протекать бессимптомно. Необходимо исключить сопутствующую инфекцию, поскольку бактериальная пневмония ассоциируется с очень высокой смертностью. В зависимости от наличия или отсутствия поражения почек выделяют соответственно генерализованную и лимитированную формы гранулематоза Вегенера. Гломерулонефрит отмечается у 11—18% больных в дебюте заболевания и в 77—85% случаев при развернутой болезни. Поражение почек проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функций и может приобретать быстропрогреосирующее течение, которое в отсутствии лечения приводит к смерти больного в течение полугода от начала развития почечной патологии. Более того, даже на фоне адекватной терапии более чем у 40% больных наблюдается ХПН, требующая гемодиализа или пересадки почки. Однако нередко раннее поражение почек не сопровождается явными изменениями мочевого осадка и нарушением функции и выявляется только при биопсии в виде очагового нефрита. У больных с лимитированной формой в дебюте болезни гломерулонефрит может развиваться в дальнейшем Поэтому диагноз лимитированной формы ставится с большой осторожностью, и возможное поражение почек исключается в течение всего периода болезни. Среди патологий других органов особенно существенное клиническое и диагностическое значение имеет поражение глаз. Развитие псевдоопухоли глазного яблока при гранулематозе Вегенера диктует необходимость дифференциальной диагностики с инфекционными и воспалительными (саркоидоз) заболеваниями, а также различными доброкачественными и злокачественным опухолями. К кожным проявлениям относятся пальпируемая пурпура, подкожные узелки, папулы, пузырки; описано развитие гангренозной пиодермии и феномена Рейне Выраженность -кожного синдрома нередко коррелирует с общей активностью заболевания. Мышечно-скелетные симптомы относятся к числу наиболее частых проявлений гранулематоза Вегенера. У большинства больных наблюдаются только боли в мышцах и суставах. Однако у трети описано воспалительное поражение суставов, включая моноартрит, мигрирующий олигоартрит или асимметричный полиартрит мелких и крупных суставов. Моноартрит, связанный с гранулематозом Вегенера, необходимо дифференцировать от микрокристаллического и септического артритов. Мигрирующий олигоартрит напоминает поражение суставов у больных с системными инфекциями, а симметричный полиартрит — поражение суставов при РА. Поскольку у 50—60% бол ных гранулематозом Вегенера в сыворотке обнаруживается РФ, это зачастую приводит к неправильному диагнозу ревматоидного артрита.

Неврологические нарушения редко развиваются в дебюте заболевания, но в целом поражение нервной системы (иногда множественное) наблюдается у трети больных Самым частым неврологическим нарушением является множественный мононеврит, реже развивается дистальная симметричная полинейропатия.

Типичные симптомы поражения ЖКТ проявляются в виде болей в животе, диареи, кровотечения, которые связаны с изъязвлением тонкой или толстой кишки энтероколит). Поражение практически всех тделов мочеполовой системы является одним из нередких признаков гранулематоза Вегенера. Особое внимание уделяется геморрагическому циститу, который может быть следствием как терапии циклофосфамидом, так и некротизирующего васкулита сосудов мочевого пузыря. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается относительно редко. Клиническое течение гранулематоза Вегенера весьма полиморфно. Выделяют следующие клинические варианты: ■ локальную форму с изолированным поражением ЛОР-органов и глаз; ■ генерализованную форму с характерной для заболевания триадой признаков. При локальном гранулематозе Вегенера, помимо лихорадки, возможны артриты/ артралгии и миалгии. У ряда пациентов с поражением ЛОР-органов, легких и другими признаками системного васкулита (поражением кожи, периферической нервной системы) проявления гломерулонефрита отсутствуют. Такие случаи относят к ограниченному (лимитированному) варианту гранулематоза Вегенера. Выделение клинических форм гранулематоза Вегенера условно, так как преимущественное поражение того или иного органа может быть лишь этапом прогрессирования болезни. Лабораторные проявления гранулематоза Вегенера (как и других системных васкулитов) неспецифичны. В период активности, как правило, наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Отмечается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания. Важное значение для лабораторной диагностики и оценки активности при гранулематозе Вегенера имеет определение АНЦА. Классификационные критерии гранулематоза Вегенера представлены в таблице 49. Таблица 49. Классификационные критерии гранулематоза Вегенера (RY Levitt et al.,1990) Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации Наличие у больного двух и более любыв критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике гранулематоза Вегенера. Диагностическая ценность открытой биопсии легкого значительно больше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой носа и синусов. Ценность биопсии из неповрежденных тканей невысока. При неинформативности данных биопсии в критерии вводится дополнительный клинический признак — кровохарканье. Нередко возникают диагностические за-труднен на ранней стадии заболевания. Так, около 25% больных в дебюте забо левания не имеют признаков поражения почек или легких. Только у 50% диагноз гранулематоза Вегенера может быть поставлен в первые 3—6 месяцев от начала болезни, а у 7% это заболевание не диагностируется даже в течение 5—16 лет от момента появления первых клинических симптомов. Кроме того, нередко вызывает затруднения диагностика локальных форм гранулематоза Вегенера, так как клиническая картина, данные рутинного лабораторного обследования неспецифичны, а результаты биопсии не всегда информативны. Вместе с тем ранняя цитотоксическая терапия замедляет прогрессирование поражения почек и, следовательно, улучшает прогноз. Не менее сложной является оценка активности гранулематоза Вегенера, выявление инфекционных осложнений у больных, длительное время получающих иммуносупрессивное лечение. Дифференциацию гранулематоза Вегенера в первую очередь проводят с заболеваниями, при которых наблюдается легочно-почечный синдром, включая: ■ микроскопический полиартериит; ■ синдром Черджа—Стросс; ■ синдром Гудпасчера; ■ геморрагический васкулит; ■ СКВ; ■ стрептококковую пневмонию с гломерулонефритом. Ю.Б. Белоусов

Опубликовал Константин Моканов

  • Ревматическая полимиалгия. Диагностика, диагноз, лечение Ревматическая полимиалгия — воспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, развивающееся только во второй половине жизни человека, характеризующееся сильными болями стереотипной локализации (область шеи, плечевой и тазовый пояс), нарушениями движений, значительным повышением лабор… Клинические рекомендации
  • Анкета оценки здоровья (HAQ). Функциональный индекс (FDI) В этом разделе мы стремимся узнать, как заболевание влияет на Ваши функциональные возможности в повседневной жизни. Вы можете расширить ответы дополнительными ми на дополнительных листах. Клинические рекомендации
  • Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена Болезнь Шегрена (БШ) — системное заболевание неизвестной этиологии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный процесс в секретирующих эпителиальных железах с обязательным поражением слюнных и слезных желез. Клинические рекомендации
  • Системная склеродермия. Классификация, этиология, патогенез Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и висцеральных органов. Клинические рекомендации
  • Гранулематоз Вегенера В дебюте и развернутой стадии гранулематоза Вегенера, как правило, наблюдаются конституциональные симптомы: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты. Клинические рекомендации
  • Анкилозирующий спондилит Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) — хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника. Клинические рекомендации
  • Артериит Такаясу Клинические признаки артериита Такаясу подразделяют на две основные группы: «неспецифические  симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, которые наиболее часто встречаются в ранней стадии заболевания или во время обострений. К ним относятся повышение температуры, п… Клинические рекомендации

Источник: https://medbe.ru/materials/klinicheskie-rekomendatsii/granulematoz-vegener/

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз вегенера: симптомы, диагностика и лечение, клинические рекомендации

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

M31.3 Гранулематоз Вегенера

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы.

Читайте также:  Лекарственный препарат sopharma. индометацин софарма 50 мг.

На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек.

Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей.

Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот.

Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности.

Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса.

Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования.

Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом.

Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида.

При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии.

При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом.

Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов.

Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших.

Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Диагностика гранулематоз Вегенера

Заболевание, известное как «гранулематоз Вегенера», входит в число редко встречающихся аутоиммунных патологий. Болезнь поражает мелкие и средние сосуды, проходит с развитием некротических изменений. Патология была открыта в первой половине XX века немецким врачом Ф. Вегенером.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз, также именуемый системным васкулитом, способен поражать представителей мужского и женского населения. В основном заболевание диагностируют в среднем возрасте – между 40 и 55 годами.

При развитии болезни происходит опасный воспалительный процесс в сосудистых стенках. Главными мишенями становятся органы дыхательной системы, сосуды почек, органов зрения, нижние или верхние конечности.

Заболевание признано полностью неизлечимым. Если у пациента выявлено аутоимунное нарушение, медикам удается только облегчить состояние больного и продлить его жизненные годы.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.

  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8).

Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Во время развития заболевания формируются гранулемы – специфические узелковые структуры, состоящие из крупных клеток.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

Формы, стадии болезни

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.

Болезнь имеет 4 основные стадии, кратко описанные в таблице:

Первая (риногенная) Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная) Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
Четвертая Завершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

После наступления финальной стадии болезни, пациент может погибнуть спустя 3-5 месяцев или на протяжении года.

Распространенные осложнения

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов.

Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа.

Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Симптомы гранулематоза

Характерная особенность заболевания – схожесть с более легкими патологиями, не несущими угрозы для человеческой жизни. Начальные признаки системного васкулита схожи с клиникой болезней, поражающих верхний отдел дыхательной системы.

Когда человека поражает гранулематоз Вегенера, симптомы принимают форму:

  • постоянного насморка;
  • сухости в носу;
  • затрудненного назального дыхания;
  • осиплости голоса;
  • изъязвления слизистой;
  • отхождения гнойной слизи, кровотечений из носа.

Уже в начале своего развития болезнь может привести к прободению перегородки носа, образованию гнойно-кровянистых корочек внутри его полости. При прогрессирующем системном васкулите негативные процессы возникают в ушных раковинах, во рту.

Существуют признаки гранулематоза Вегенера, появляющиеся при любых формах болезни. К таким симптомам относят озноб, ненормированное потоотделение, резкое похудение, мышечные и суставные боли, упадок сил. На кожном покрове появляется геморрагическая сыпь. Позже происходит некротизация элементов эпидермиса.

Негативный процесс распространяется на ЦНС, сердечную мышцу, крупные сосуды. Со стороны зрительного аппарата наблюдаются эписклерит, ишемия глазных нервов.

Гранулематоз легких развивается как бронхит или трахеит. Пациента беспокоит малопродуктивный кашель, одышка, болевые ощущения в грудине. В тканях легкого формируются узелки, приводящие к кровотечениям. После инфицирования они распадаются или перерождаются в полости с гнойным распадом.

Признаки поздней стадии

На позднем этапе системного васкулита начинается рост t тела. Поражаются синусы, повреждается носовая перегородка, разрушаются мягкое, твердое небо, отмирают лицевые ткани.

После того, как патологический процесс достигнет этапа генерализации, происходит поражение органов дыхания. Появляется надсадный кашель с гнойной или кровавой мокротой, развивается абсцедирующая форма пневмонии, усиливается легочная недостаточность.

Методы диагностики

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

При обследовании на наличие системного васкулита обязательно выполняется иммунодиагностика. Этот метод обнаруживает в организме больного человека присутствие антинейтрофильных антител, антигенов, понижение комплемента.

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Как лечить гранулематоз Вегенера

Прежде чем начинать лечение системного васкулита, специалист уточняет стадию заболевания, область локализации разрушительного процесса, общее состояние пациента. Основными видами лекарственных средств становятся:

  • кортикостероидные гормоны, понижающие негативную реакцию иммунной системы (Метилпреднизолон, Преднизолон);
  • иммуносупрессоры, угнетающие чрезмерно активную функцию иммунитета (Метотрексат, Циклофосфамид).

Помимо классических медикаментов могут применяться экспериментальные средства. Такие лекарства способны обеспечить положительную динамику, если основной курс был неэффективен. Если гранулематоз поражает дыхательную систему, больному может быть назначен Ритуксимаб (препарат, уменьшающий количество лимфоцитов).

Дополнительными медикаментами становятся антибиотики, необходимые для предупреждения легочных инфекций (Бактрим, Бисептол), фолиевая кислота, замедляющая формирование язв, средства, препятствующие развитию остеопороза (Бифосфонат).

Если гранулематоз протекает с частыми рецидивами, больному назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Стеноз в области гортани может быть устранен благодаря трахеостомии (суть метода состоит во внедрении искусственного заменителя дыхательного горла).

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Шанс на выздоровление зависит от формы заболевания. Если гранулематоз Вегенера приобретает доброкачественное течение, сокращается риск гибели больного или приобретения статуса инвалида.

Источник: https://www.tvoiguru.ru/autoimmunnye-narusheniya/diagnostika-granulematoz-vegenera/

Ссылка на основную публикацию