Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Генетическая патология, характеризующаяся образованием большого количества кист, называется поликистоз печени. Новообразования локализуются на поверхности органа, заполнены экссудатом. Их увеличение может провоцировать самопроизвольный разрыв, кровоизлияния, инфекции в брюшной полости.

Классификация

Специалисты подразделяют поликистоз печени на несколько независимых форм:

  • Неосложненную – без выраженных симптомов.
  • Осложненную – с формированием кровоизлияний, нагноения, перерождением кисты в раковую опухоль при наличии паразитарных инвазий.
  • Изолированную – с локализацией кист исключительно в печени.
  • Распространенную – с дальнейшим переходом опухолей на почки, у женщин – в область яичников.

Также патология классифицируется в зависимости от размеров:

  1. малого типа – до 1 см;
  2. среднего – от 1 до 3 см;
  3. большого – от 3 до 10 см;
  4. гигантского – больше 10 см.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Причины поликистоза печени

Клинические исследования доказали, что поликистоз печени и почек формируется как результат мутационных изменений генов в каждом третьем случае. Остальные причины остались неизвестными. Существует предположение, что болезнь образуется из-за сложных генетических аномалий.

Носителями проблемного гена являются оба родителя, заболевание переходит по аутосомно-доминантному сценарию. Генетические мутации приводят к разрастанию билиарных эпителиальных структур, из которых формируются желчные протоки, пребилиарных желез или долей печени. Все перерождения возникают при внутриутробном развитии.

К моменту рождения орган малыша уже поражен, функциональность сохранена, т.к. кистозные новообразования еще успели достигнуть необходимых объемов. Снижение работоспособности происходит постепенно, по мере увеличения кист.

К предрасполагающим факторам развития недостаточной функциональности печени относят:

  • неправильное питание;
  • излишнее количество жирного, сладкого, жареного, соленого в рационе;
  • гиподинамия;
  • ранее перенесенные вирусные патологии.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Нарушение работы печени наблюдается у взрослых, злоупотребляющих алкоголем и табаком. Спиртные напитки провоцируют деградационные изменения, самопроизвольную замену стандартных тканей на жировые клетки.

Симптомы

Если у пациента врожденная форма поликистоза, то заболевание протекает без симптомов до 30 лет. Некоторые больные всю жизнь проживают с аномалией и не догадываются о ее существовании.

У большинства после 30-летия происходит нарушение функциональности органа, появляются дискомфортные ощущения в брюшной полости, формируется выпячивание в зоне правой подреберной дуги.

На поврежденной поверхности печени начинают возникать кисты различного размера, их скопления напоминает виноградные грозди. Составляющие внутреннюю жидкость компоненты представлены холестерином, альбумином, пигментами, жирами, клеточными элементами крови.

На начальном этапе развития болезни возникает следующая симптоматика:

  1. слабость;
  2. хроническая усталость;
  3. снижение концентрации внимания;
  4. повышенная раздражительность;
  5. нарастающее депрессивное состояние;
  6. нарушение ночного сна, постоянная сонливость в дневные часы;
  7. приступы головных болей;
  8. кратковременные потери сознания;
  9. ощущение сытости при минимальных объемах пищи;
  10. тошнота, которая увеличивается после еды.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Дальнейшее прогрессирование патологического процесса провоцирует возникновение:

  • полного отсутствия или расстройство аппетита;
  • периодической икоты;
  • чувства жжения, болезненных ощущений в области грудной клетки;
  • увеличения живота;
  • рвоты (кроме желудочного содержимого в нее включены смеси из тонкого кишечника);
  • повышенного газообразования;
  • затруднения дыхания;
  • выраженной отечности нижних конечностей.

В стадии декомпенсации функциональности клеток печени появляются выраженные симптомы:

  1. резкое изменение цвета кожных покровов на желтый оттенок;
  2. навязчивый зуд дермы;
  3. формирование сосудистых звездочек;
  4. искривление фаланг пальцев – их форма напоминает барабанные палочки;
  5. гиперемия поверхности ладоней.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Поздние и запущенные стадии поликистоза провоцируют симптомы воспаления желчного пузыря, острого холецистита.

К характерным признакам патологии относят увеличение метаболитов желчи, насыщенный желтый цвет кожных покровов, изменения оттенка мочи. Тяжелые случаи заболевания являются причиной образования печеночной энцефалопатии.

Последствия

Длительное игнорирование симптомов заболевания, отказ от необходимого лечения приводит к формированию разнообразных осложнений. Среди основных последствий поликистоза печени выделяют:

  • Нагноение – возникает при проникновении в проблемную область инфекционных агентов, повышенная активность патогенной микрофлоры провоцирует перитонит, воспалительный процесс в брюшине, угрожающий образованием сепсиса.
  • Нарушение целостности тела кисты – провокатором проблемы является перитонит, разрыв новообразования провоцирует выраженный болевой синдром с правой стороны, общая интоксикация организма может привести к летальному исходу.
  • Кровотечения проходят в абдоминальной зоне, являются предпосылками к возникновению перитонита.
  • Глистные инвазии – поражение происходит при образовании паразитарных болезней печени.
  • Онкологические новообразования в органе.
  • Коматозные состояния.
  • Энцефалопатии – органические поражения отделов головного мозга.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Диагностика

При обращении за профессиональной помощью пациент направляется на консультацию специалиста. Врач проводит сбор анамнеза, выясняет основные симптомы патологии, производит пальпаторное исследование. После постановки предварительного диагноза больной направляется на дополнительные обследования:

  1. Клинический анализ крови показывает изменения уровня гемоглобина, а также в тромбоцитах, лейкоцитах, увеличение СОЭ.
  2. Клинический анализ мочи позволяет определить белковые элементы, обнаружить почечный эпителий, белые, красные кровяные тельца.
  3. Биохимическое исследование -дает детальное представление о показателях общего белка, повышении уровня мочевины, креатинина, падении уровня фибриногена.
  4. УЗИ определяет количество и локализацию кист.
  5. КТ и МРТ дают полноценные сведения о поражении органов, стадии развития заболевания, степени нарушения его функциональности.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Лечение

Монотерапия при поликистозе печени и почек не используется в связи с ее низкой результативностью. Кроме лекарственной терапии, требуется переход пациента на рекомендуемый диетический стол, изменение привычного для него образа жизни.

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев терапия осуществляется при помощи:

  • Противорвотных средств – Церукала, Домидона, Мотинорма, Моторикса, Метамола, Перилиума.
  • Спазмолитических – препараты используются для купирования болевого синдрома – Но-шпы, Папаверина, Спазмола, Дротаверина гидрохлорида.
  • Адсорбентов – для уменьшения процесса газообразования – активированным углем, Полифепаном, Полифаном, Атоксилом, Полисорбом.
  • Гепатопротекторов – для поддержания пораженной печени – Гепабене, Левосилом, Юниливом, Симепаром.
  • Препаратов против запоров – Ромфалаком, Дюфалаком, Порталаком, Прелаксом, Динолаком.
  • Препаратов, содержащих витамин В – Витаксоном, Нейрорубином, Тригаммой, Бинавитом, Комбилипеном.
  • Средств, использующихся при астенических состояниях – Стимолом, Танаканом, Ноофеном, Биопасситом, Седасеном.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

При осложнениях требуется введение отдельных медикаментозных средств:

  1. капельные – физиологического раствора, Реосорбилакта, Тригидросоль, раствор Хартмана, Рингера ацетат.
  2. внутривенно (инфузионно) – раствор Рингера-Локка, составной натрия лактат, Хлосоль, Неогемодез;
  3. в случае кровоизлияний – Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен, Троксаминат;
  4. внутривенное введение антибиотиков – Амикацин, Цефтриаксон, Левофлоксацин.

Операция

Хирургическое вмешательство назначается в случае тяжелых осложнений, печеной недостаточности. Большие кисты иссекаются, затем происходит их ушивание. Операция проводится под общим наркозом, после ее осуществления в абдоминальную зону устанавливается дренаж.

Лапароскопические манипуляции при подобных поражениях не производятся: существует большой риск случайного повреждения кистозных формирований. Развитие недостаточной функциональности печени или почек требует пересадки донорского органа.

Диета

Правильно подобранный диетический стол позволит откорректировать состояние организма, снизить вероятность формирования последствий поликистоза. Рацион подразумевает дробное и частое питание – до 6 раз в сутки.

Лечебный стол не относится к разряду строгих. Пациентам рекомендованы следующие продукты питания:

  • мясо с минимальным процентом жирности – говяжье, телячье;
  • разнообразная рыба;
  • кисломолочная продукция, обезжиренное молоко;
  • гречневая, пшеничная, рисовая каша и другие крупы;
  • сырые, тушеные, вареные овощи, фрукты;
  • куриные яйца;
  • хлебобулочная продукция;
  • свежие соки;
  • сухой тип печенья – галеты и пр.;
  • компоты с минимальным содержанием сахара, морсы.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Под полный запрет подпадают следующие продукты:

  1. жирные сорта мяса – свинина, баранина;
  2. жирная кисломолочная продукция – сметана, сливки;
  3. копченое, маринованное, острое, жареное, жирное;
  4. любые продукты, содержащие в себе избыток поваренной соли;
  5. кофе;
  6. алкогольные, слабоалкогольные напитки;
  7. выпечка, кондитерская продукция;
  8. шоколадные конфеты.

В ежедневный рацион в обязательном порядке включают овощи и фрукты. Всем пациентам, страдающим от болезней печени, следует снизить суточное содержание животных жиров до 25 граммов. Подобная продукция способствует ускоренному образованию ферментов печени.

Профилактика

Специфической профилактики против поликистоза почек и печени разработано не было из-за ее наследственного происхождения. Всем без исключения пациентам необходимо избегать прямых контактов:

  • со специализированными средствами, использующимися для нужд химчистки;
  • с бытовой химией, включающей в свой состав аммиак и его производные;
  • с отбеливателями, применяющимися в домашних условиях;
  • с опасными для организма химическими соединениями – свинцовыми, ртутными, висмутными.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Больным следует отказаться от употребления кофе, кофейных, алкогольных, слабоалкогольных напитков.

Прогноз заболевания относится к благоприятным, итоговые данные зависят от скорости протекания патологического процесса, выраженности недостаточной работоспособности органа. Летальный исход наблюдается при формировании кист в почках, перитоните.

Поликистоз без осложнений практически не снижает уровень качества жизни пациента. Улучшение общего состояния наблюдается при специализированном диетическом столе, без выраженных пищевых ограничений. Замедление дальнейшего прогрессирования заболевания достигается путем приема отдельных медикаментозных средств.

Терапия позволяет купировать основные клинические появления, хорошо переносится больными. Своевременное обращение за профессиональной помощью, прохождение курса лечения, соблюдение требований лечебного рациона позволяет избежать большинства осложнений.

© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.

Источник: https://MedPechen.ru/polikistoz-pecheni.html

Поликистоз печени

  • Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.
  • Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).
  • Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

Виды и симптомы поликистоза печени

Существует несколько классификаций поликистоза печени.

По клиническому протеканию патологии выделяют:

  • неосложненный;
  • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

При диагностике также важна и типизация по размеру:

  • малые (до 1 см);
  • средние (от 1 до 3 см);
  • большие (от 3 до 10 см);
  • гигантские (от 10 до 25 см и более).
Читайте также:  Как полоскать горло Фурацилином в таблетках взрослому и ребенку

На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

Симптомы поликистоза печени:

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

  • выпирание печени в правом подреберье;
  • ассиметрия живота;
  • икота;
  • усиленная потливость;
  • легкий дискомфорт в правой части живота;
  • слабовыраженная боль в области печени;
  • тошнота;
  • диарея или запор;
  • изжога;
  • вздутие;
  • отек ног;
  • резкое похудение;
  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • упадок сил;
  • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

  1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
  2. Зуд поверхности тела;
  3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
  4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
  5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
  6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.

Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?Поликистоз печени на КТ

При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

  • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
  • МРТ применяют при наличии крупных образований;
  • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?Лапараскопия

  1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
  2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
  3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

  1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
  2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
  3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
  4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
  5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
  6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

Прогнозы при поликистозе печени

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

  • нагноение образования;
  • кровоизлияние в опухоль;
  • передавливание кистой протоков и сосудов;
  • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

Осложнения сопровождаются такими симптомами:

  • гипертермия (повышение температуры тела);
  • озноб, лихорадка, холодный пот;
  • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
  • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
  • бледность кожи;
  • учащение сердцебиения;
  • резкое снижение давления.

Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

Специфической профилактики не существует, потому что заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.

Источник: https://jkt-expert.com/liver/polikistoz-pecheni.html

Поликистоз печени

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше.

Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца.

Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Поликистоз печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков.

Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени.

У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме.

Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании).

Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение.

Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

Читайте также:  Ливесил премиум капсулы отзывы

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

МРТ органов брюшной полости. Множественные гиперинтенсивные кисты, практически диффузно замещающие паренхиму печени

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей.

Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты.

В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

МРТ органов брюшной полости. Поликистозное поражение паренхимы печени

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения.

На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист.

На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени.

В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции.

В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина.

Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/polycystic-liver

Поликистоз печени лечение причины диета и прогноз

Такое заболевание, как поликистоз печени, представляет собой наследственный недуг хронического характера. На органе во внутриутробном периоде появляются многочисленные кисты.

Они являются полостями, внутри которых находится прозрачное жидкое содержимое.

Во время прогрессирования патология приводит к печеночно-клеточной недостаточности, вследствие чего нередко развивается печеночная кома, которая может стать причиной смерти. Код поликистоза по МКБ-10 — Q61.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Причины развития заболевания

Согласно исследованиям, более подвержены кистозным мутациям люди, которые проживают в крупных странах. Обусловлено это такими факторами:

  • плохая экология в мегаполисах;
  • наличие в меню генномодифицированных продуктов;
  • трудовая деятельность в плохих условиях;
  • редкое нахождение на природе.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Выделяют такие наследственные факторы, которые влияют на развитие поликистоза печени:

  • нарушение гормонального фона;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и прием наркотиков;
  • ожирение;
  • повреждения органов брюшины;
  • различные заболевания хронического характера;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли.

Зачастую у грудничков на печени уже имеются кисты, однако размер их довольно маленький, чтобы вызывать патологическую симптоматику. Именно поэтому факторы внешнего характера не выступают причинами, а служат лишь провокаторами возникновения поликистоза печени.

Какие симптомы указывают на болезнь?

На начальных этапах развития кистозная болезнь печени провоцирует возникновение следующей симптоматики:

  • усталость;
  • общее ухудшение состояния здоровья;
  • упадок настроения;
  • апатия;
  • боли в голове;
  • тошнота.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Со временем поликистоз печени прогрессирует и вызывает такие симптомы:

  • изжога;
  • рвота;
  • упадок аппетита;
  • увеличение живота;
  • икота;
  • диарея;
  • боль в правом подреберье;
  • болевой синдром в зоне сердца и солнечного сплетения;
  • повышенное газоотделение;
  • отечность нижних конечностей;
  • одышка.

Если не проводить своевременную терапию заболевания, оно вызывает недостаточность печени, для которой характерны такие признаки:

  • изменение оттенка кожных покровов и глазных белков на желтый цвет;
  • зуд кожи;
  • возникновение сосудистой сеточки;
  • покраснение кожного покрова ладоней;
  • перепады настроения.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Запущенный поликистоз печени сопровождается такими симптомами:

  • озноб;
  • повышение показателей температуры тела;
  • холодный пот;
  • наличие в рвотных массах крови;
  • бледность кожи;
  • снижение АД.

Источник: https://lklinika.ru/pitanie/polikistoz-pecheni-lechenie-prichiny-dieta-i-prognoz.html

Поликистоз печени: причины возникновения, способы диагностики и методы лечения

В настоящее время существует множество патологий органов печени и ЖВП. Заболевания могут носить как острый, так и хронический характер.

  • К таким заболеваниям относится и поликистоз печени – хроническое рецидивирующее состояние печени, основной клинической картиной которого является образование настоящих кист по всей полости паренхимы органа.
  • Данная статья поможет разобраться, что собой представляет поликистоз печени, каковы симптомы, диагностика и лечение патологии.
  • Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Причины

Для того чтобы выяснить причины появления недуга, необходимо знать, что такое поликистоз печени, как появляется эта патология.

Поликистоз печени – это наследственное заболевание, которое возникает, вследствие ряда причин, в совокупности с которыми в печени происходит процесс накопления кист, заполненных эксудатом. Среди международных классификаций, данному заболеванию был присвоен код по МКБ 10 — Q61.

Важно понимать, что это не самостоятельное заболевание, потому что оно всегда сопровождается поликистозом почек, вследствие генетического нарушения, происходящего в организме.

Основной причиной возникновения недуга является неправильная закладка органа в эмбриональном периоде, когда процесс формирования печени и почек изменяется по каким-либо причинам – заболеваниям на ранних этапах вынашивания, наследственностью. Поэтому у детей происходит генная мутация, и при рождении уже имеются кисты по всему органу.

Основными факторами, вызывающими изменение генов считаются:

  • Плохие экологические условия среды обитания родителей,
  • Применение в пищу загрязнённых продуктов, содержащих большое количество ГМО,
  • Опасные трудовые условия, а также труд, связанный с токсинами и ядовитыми веществами,
  • Дефицит микроорганизмов и полезных витаминов в организме матери.

Кроме того, причиной поликистоза печени могут стать травмы, полученные пациентом в случае сильного удара. При этом на месте гематомы образуется полость, которая постепенно заполняется жидкостью, образуя кисту. Впоследствии количество этих полостей может увеличиваться, образуя множественный кистоз печени.

К наиболее редким причинам патологии моно отнести гормональный сбой в организме человека, а также усугубление хронических заболеваний, вследствие которых развилось такое осложнение, как поликистоз печени.

Симптомы

  1. Поликистоз печени имеет чёткую периодичность течения, поскольку постепенное нарастание кист постоянно привлекает новую симптоматику и ухудшает состояние работы органа.

  2. Так первым этапом проявления болезни считается период начальных симптомов, к которому относится:
  3. Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?
  • Нарушение общего баланса в организме – появление быстрой усталости и вялости, плохого настроения и снижения концентрации внимания.
  • Неспособность настроится на труд, вследствие чего пациент становится раздражённым, часто впадает в депрессии.
  • Появляются первые признаки нарушения печёночной функции – появляется тяжесть в области органа, могут нарушаться процессы пищеварения, нередко возникает тошнота.

Второй период – это этап острого проявления клиники заболевания. К симптоматике первого этапа присоединяются следующие признаки:

  • Нарушение пищеварения – пациент отказывается от еды, возникает тошнота, икота, изжога, нередко пациента мучает рвота,
  • Происходят сбои работе кишечника – пациента мучает диарея или запоры, метеоризм и
  • На фоне нарушений аппетита происходит постепенное увеличение размеров живота, появляются болезненность в области печени и селезёнки, иногда в зоне расположения эпигастрия, а также тупые боли в области сердца и одышка,
  • На фоне сердечных отклонений возникают ярко выраженные отёки ног.

При отсутствии своевременной терапии симптоматическая картина патологии заканчивается третьим периодом – развитием печёночной недостаточности, при котором пациент становится желтым, температура тела имеет высокую планку, на теле появляются сосудистые звёздочки.

Характерной особенностью развития патологии на данном этапе является проявление пальцев на руках в виде барабанных палочек. В конечном итоге, этот период заканчивается печёночной комой и смертью пациента.

Диагностика

Кистоз печени имеет специфическую картину, поэтому диагностика этой патологи не составляет особого труда и складывается из лабораторных и инструментальных методов.

К лабораторным методам диагностики поликистоза печени относится исследование мочи пациента, крови и биопсия печени. При этом каждый вид исследования несёт следующую информацию, помогающую точно определить диагноз:

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

  • Генетический тест на исследование генной мутации.
  • Биохимический анализ крови — при наличии патологии будет содержать сниженный уровень белка и глюкозы в крови, а креатинин и мочевина, наоборот, будут иметь завышенные мерки.
  • Общий анализ крови – при данной патологии снижен уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а СОЭ увеличивается в несколько раз.
  • Общий анализ мочи – здесь характерно наличие в урине белка и эпителий, а также признаков эритроцитов и лейкоцитов.
  • Липидограмма при патологии покажет снижение уровня холестерина в крови пациента.
Читайте также:  Аллергия на веках: причины, симптомы, лечение, меры профилактики

Данные анализы необходимы для подтверждения диагноза, однако полноценную картину болезни несут инструментальные методы обследования пациента, которые позволяют не только рассмотреть орган и состояние его внешней и внутренней структуры, но и точно определить, на какой стадии находится развитие болезни.

  • Холецистография – это самый информативный метод диагностики патологии, при котором в желчные протоки вводится контрастное вещество, а после с помощью рентгена

исследуется печень и близлежащие органы.

  • УЗИ печени – позволяет выявить наличие даже маленьких кист, а также рассмотреть структуру и внешнюю оболочку органа.
  • Компьютерная томография,
  • МРТ,
  • Сцинтиграфия.

Диагностика патологии проводится после предъявления жалоб пациента, однако при наследственной предрасположенности заподозрить данную патологию можно еще при нахождения ребёнка в утробе матери, поэтому при его рождении сразу проводится ряд обследований для уточнения наличия болезни.

Лечение

При подтверждении диагноза поликистоз печени, необходимо незамедлительно начинать терапевтические мероприятия, связанные не только со снижением симптоматики и облегчением состояния пациента, но и с самой патологией, чтобы предотвратить развитие осложнений и усугубления процесса.

Поликистоз печени, лечение которого во многом зависит от стадии заболевания, включает в себя следующие методы терапии:

  • Симптоматическая терапия – так, при проявлении нарушений пищеварения пациенту показано назначение препаратов, устраняющих тошноту и рвоту, а также метеоризм и проявления нарушения кишечника, при появлении болей, целесообразно назначение спазмолитиков и обезболивающих средств,
  • Восстановление функции печени – для этого пациенту показано назначение препаратов, улучшающих состояние органа и восстанавливающих его структуру – Эссенциале, Гепабене и другие аналоги,
  • Витаминотерапия – известно, что витамины группы В положительно влияют на состояние печени, поэтому при поликистозе они также включены в план терапевтических мероприятий.

Оперативное лечение при наличии кист допускается, в основном, только когда кисты загноились или прошел процесс осложнения патологии. При этом основной хирургической процедурой является вырезание кист, либо пересадка печени от донора .

Народные методы лечения

Лечение народными средствами возможно только на начальном этапе проявления патологии. Важно понимать, что народные методы – это не средства терапии, а только способы уменьшить симптомы патологии, поэтому прежде чем пренебрегать классической медициной, стоит проверить, действительно ли возможно вылечить эту патологию с помощью трав и растений.

К основным методам народных средств, применяемых для улучшения состояния печени, относятся:

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

  • Семена расторопши.
  • Корни девясила.
  • Цветки бессмертника и клевера.
  • Корень цикория.
  • Корни и листья лопуха.

Отвары из этих трав принимают внутрь по 2-3 раза в сутки, за полчаса до еды. Считается, что данные методы позволяют при регулярном приеме уменьшают риск развития осложнений поликистоза печени и почек.

Однако следует понимать, что такие средства могут помочь, только в совокупном лечении медицинскими препаратами.

Диета

Диета при поликистозе печени является залогом достаточного поступления в организм пациента витаминов и минералов. Так как кистоз печени характеризуется появлением полостей с жидкостью, основное требование к питанию должно быть составлено таким образом, чтобы не только снижать симптоматику пищеварения, но и составляться таким образом, чтобы не позволять кистам максимально разрастаться.

Основной направленностью при диете является устранение из продуктов блюд, содержащих большое количество натрия — шоколад, рыбий жир, кофе и алкогольные напитки. Важно употреблять достаточное количество воды без газов среднего содержания солей.

Пища при поликистозе печени должна быть богата витаминами, поэтому основу рациона должны составлять фрукты и овощи в свежем виде. Стоить снизить употребление продуктов, содержащих большое количество жира и вредных составляющих, негативно влияющих на функцию органа.

Осложнения и прогноз

Поликистоз печени – это очень опасное заболевание, которое при не полноценном или некачественном лечении приводит к множеству осложнений, становящихся угрозой для пациента.

Основными осложнениями, к которым может привести кистоз печени, являются:

  • печёночная и почечная недостаточность,
  • доброкачественные и злокачественные новообразования,
  • кровотечения и нагноения кист,
  • инфицирование поврежденных поверхностей,
  • сепсис.

Многих пациентов, столкнувшихся с данной патологией, волнует вопрос, насколько опасен этот недуг, и сколько живут с поликистозом печени.

Прогноз данной патологии может быть положительным, только при вовремя начатом адекватном лечении, в основе которого будут лежать все методы и способы.

Благодаря этому, процесс образования и разрастания кист можно остановить, тем самым дать пациенту шанс на благоприятный исход.

Видео

Опасна ли киста в печени?

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/bolezni-pecheni/chto-takoe-polikistoz-pecheni

Поликистоз печени сколько живут с таким диагнозом

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Иногда в поражении органа человек не виновен. В данной статье рассмотрим, что представляет собой поликистоз печени, что делать, если у человека диагностирован поликистоз.

Что такое поликистоз?

Поликистоз – заболевание, обусловленное генетическими мутациями, характеризующееся наличием большого количества кист в органе. Кисты – полости с гомогенным жидким содержимым. В зависимости от пораженного органа, содержимое кист будет отличаться. Чаще других встречается поликистоз печени и почек, хотя бывает кистозное поражение практически всех паренхиматозных органов.

Кисты печени

Образуются внутриутробно из эпителия желчевыводящих путей. Следовательно, содержимое полости представлено белками, холестерином, желчными кислотами. Это полость округлой формы, размеры от нескольких миллиметров до 70 мм в диаметре. Выявляется с помощью УЗИ, МРТ или КТ брюшной полости.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Образования в почках

Капсулы в почках могут быть двух видов – открытыми и закрытыми. Первые сообщаются с почечными лоханками, благодаря чему функция почек сохраняется длительное время.

Закрытые полости также заполнены жидкостью, размеры варьируют от нескольких миллиметров до размера крупной вишни. Причиной развития поликистоза почек (код по МКБ 10 Q61) являются генные мутации.

Различают два вида наследования этих мутаций:

  1. Аутосомно-рецессивный. Проявляется уже в младенческом возрасте.
  2. Аутосомно-доминантный. Как правило, клиническая картина развивается после 40 лет.

Код по МКБ 10

ПКБ печени (поликистозная болезнь печени) шифруется в МКБ 10 как Q 44. Напомним, что код Q61 соответствует поликистозному поражению почек!

Причины возникновения

Причинами возникновения печеночного поликистоза являются генные мутации. Это могут быть спонтанные мутации при развитии плода. В подавляющем большинстве случаев генетические дефекты передаются от родителей, причем как от матери, так и от отца. Характер наследования – аутосомно-доминантный. У новорожденного уже есть кисты, сформированные билиарным эпителием.

В процессе роста организма человека, роста печени, полости также увеличиваются в размерах, способствуя развитию клинической картины.

Симптомы

Для лучшего понимания возможной клинической картины рассмотрим классификации поликистозной болезни печени.

По течению болезни выделяют неосложненную и осложненную форму. Последняя может принимать такие формы, как:

  • кровотечение в полость;
  • присоединение бактериальной или микробной инфекции;
  • озлокачествление кисты.

По распространенности процесса в организме:

  • изолированное поликистозное поражение печени;
  • распространенный поликистоз: почек, поджелудочной железы, яичников и др.

В молодом возрасте заболевание проявляется дискомфортом в области правого подреберья, периодическими болями, тошнотой. Возможно развитие гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, метеоризма, запоров. По мере взросления организма, после 30-40 лет, кисты замещают здоровую ткань, начинают проявляться признаки печеночной недостаточности (в дополнение к вышеперечисленным):

  • повышенная утомляемость, общая слабость, снижение работоспособности, сонливость;
  • головная боль, головокружение;
  • снижение и потеря аппетита;
  • диарея;
  • желтушность кожи и склер;
  • появление «сосудистых звездочек» на поверхности кожи;
  • тошнота;
  • увеличенный в размерах живот;
  • отечные нижние конечности;
  • сердечные боли;

В случае терминальной стадии развития печеночной недостаточности – ОПН:

  • энцефалопатия – вплоть до комы;
  • желтуха склер и кожных покровов;
  • отеки по всему телу, асцит – жидкость в брюшной полости;
  • гематомы по всему телу;
  • утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек»;

Диагностируется ПКБ по УЗИ, МРТ или КТ. Обследование крови – увеличению АсАТ и АлАТ, щелочной фосфатазы, билирубина.

Поликистоз печени: причины и лечение, сколько живут с таким диагнозом?

Лечение

При появлении первых признаков – дискомфорте и болей в правом подреберье, диспепсических симптомов – необходимо посетить гастроэнтеролога.

Что делать?

Не паниковать, следовать рекомендациям врача. Он обозначит симптомы и лечение.

Требуется ли придерживаться диеты?

Лечение поликистоза печени врач рекомендует начать с диеты. Следует ограничить:

  • жирные, жареные, соленые продукты;
  • поступление белка с пищей;
  • прием медикаментов.

Допустимо консервативное симптоматическое лечение:

  1. Тошнота и рвота – при помощи метоклопрамида.
  2. Спастические боли в ЖКТ, ноющая боль в области подреберья – Дротаверин.
  3. При метеоризме – активированный уголь.
  4. Гепатопротекторы. Назначит только гастроэнтеролог, исходя из симптомов и подберет лечение.
  5. При развившемся осложнении показаны препараты аминокапроновой кислоты.
  6. При присоединении бактериальной флоры – антибиотикотерапия.
  7. Операция: при осложненной кисте проводят санацию полости и ушивание ее, при наличии недостаточности органа показана трансплантация.

Сколько живут с таким диагнозом?

Ответ на вопрос о том, сколько живут с диагнозом поликистоз, во многом зависит от сопутствующих факторов. Повреждение печени в течении жизни и генетически обусловленная способность к регенерации – основные из них.

  Эхогенность что это такое

Эффективны ли народные средства?

С таким серьезным заболеванием, как поликистозное поражение печени, не следует заниматься самолечением. Следует отметить, что лечение народными средствами может навредить.

Источник: http://za-dolgoletie.ru/info/polikistoz-pecheni-skolko-zhivut-s-takim-diagnozom/

Ссылка на основную публикацию