Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Читайте также:  Топ 10 самых эффективных капель от катаракты

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

Источник: https://puzyr.info/skleroziruyushiy-holangit/

Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение | Про-Гастро

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит – это заболевание внутри- и внепеченочных желчных протоков, которое характеризуется хроническим воспалением их стенки, влекущим за собой процессы склерозирования (замещения рубцовой тканью). Это самостоятельная патология, не имеющая причинной связи с какими-либо другими болезнями печени, однако, часто приводящая к осложнениям со стороны этого органа. Большинство заболевших составляют некурящие мужчины зрелого (около 40 лет) возраста. Женщины болеют в два раза реже мужчин.

О том, почему и как развивается первичный склерозирующий холангит, о клинических проявлениях, принципах диагностики и лечения этого заболевания вы узнаете из нашей статьи.

Причины и механизм развития

К сожалению, сегодня ученые все еще не могут дать уверенный ответ на вопрос «Почему развивается первичный склерозирующий холангит?». Считается, что повышают вероятность заболеть им следующие факторы:

  • генетическая предрасположенность (нередки случаи болезни у близких родственников разных поколений);
  • вирусы (особенно цитомегало- и реовирус 3-го типа);
  • склонность к аутоиммунным заболеваниям (практически у всех больных были обнаружены антигены гистосовместимости HLA-B8 и HLA- DR3, способствующие развитию иммунных реакций против клеток своего же организма);
  • воздействие токсических веществ (в частности, солей тяжелых металлов).

Под влиянием вышеуказанных, а, возможно, и каких-либо иных, факторов в желчных протоках возникает воспалительный процесс. Со временем пораженные клетки замещаются фиброзной (рубцовой) тканью, просвет протоков сужается, нарушается отток из печени желчи – развивается холестаз.

Желчные кислоты, не имея пути оттока, всасываются стенкой кровеносных сосудов в кровь и разносятся по организму, вызывая ряд характерных симптомов.Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Клиническая картина

На протяжении нескольких лет болезнь может протекать бессимптомно или же проявляться слабо выраженной общей симптоматикой. Больные не могут уверенно указать, когда именно они заболели. Совершенно случайно во время обследования по поводу какого-либо другого заболевания может быть выявлено повышение уровня в крови печеночных ферментов – АсАТ, АлАТ, ЩФ и других.

По мере прогрессирования патологического процесса нарастают и клинические проявления его. Основными симптомами являются:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • ухудшение аппетита;
  • пожелтение кожи, видимых слизистых оболочек (полости рта), склер глаз;
  • зуд кожи (возникает из-за отложения в коже желчных солей), расчесы;
  • похудение;
  • постоянное или периодическое повышение температуры тела от субфебрильных (37-38 °С) до фебрильных (выше 38 °С) значений, ознобы;
  • Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечениепостоянная ноющая, тупая боль в правом подреберье, отдающая в правое плечо, шею, лопатку;
  • усиленная пигментация кожи (потемнение ее);
  • ксантомы (подкожные отложения липидов), ксантелазмы (отложения липидов на веках);
  • чувство дискомфорта, тяжесть, ноющая боль в левом подреберье, возникающая из-за увеличения селезенки.

Нередко первичный склерозирующий холангит протекает одновременно с одним из хронических воспалительных заболеваний кишечника – неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.

Осложнениями его, как правило, становятся хронический холестаз, вторичный билиарный цирроз печени, кровотечения из варикозно расширенных вен или холангиоцеллюлярная карцинома (рак печени).

Принципы диагностики

Врач заподозрит патологию печени или желчевыводящих путей уже на основании жалоб больного, данных анамнеза жизни и заболевания.

Затем он оценит объективный статус больного – проведет осмотр (обнаружит желтуху, расчесы на коже, возможно, нагноившиеся), пальпацию и перкуссию (прощупает и простучит увеличенную в размерах печень, а в ряде случаев и селезенку; узнает у больного, болезненны ли прикосновения к печени).

С целью уточнения диагноза больной будет направлен на дообследование, которое может включать в себя такие методы:

  • общий анализ крови (могут иметь место неспецифические признаки воспалительного процесса в организме – повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ);
  • биохимический анализ крови (выявит повышенный уровень печеночных ферментов – АлАТ, АсАТ, щелочной фосфатазы и других);
  • Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечениеУЗИ органов брюшной полости;
  • эластография печени (надавливание датчиком УЗИ на печень для оценки эластичности органа) – в случае замещения клеток печени соединительной тканью эластичность органа будет снижена;
  • дуоденальное зондирование с последующим исследованием состава выделившейся желчи;
  • РХПГ (ретроградная холангиопанкреатография);
  • чрезкожная чрезпеченочная холангиография;
  • магниторезонансная томография;
  • биопсия печени (наиболее информативный метод, позволяющий достоверно оценить состояние исследуемого материала (клеток печени) – обнаружить признаки воспаления, участки фиброза, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями; на основании результатов биопсии выставляют стадию первичного склерозирующего холангита – 1, 2, 3 или 4).

Первичный склерозирующий холангит выставляют в случае исключения других заболеваний, сходных с ним по клиническим проявлениям.

Тактика лечения

Как правило, лица, страдающие этой патологией, проходят лечение в условиях стационара. Оно преследуют такие цели:

  • ликвидация воспалительного процесса;
  • восстановление нормального оттока желчи в кишечник;
  • выведение токсинов из организма;
  • нормализация обменных процессов.

В зависимости от состояния больного лечение может проводиться консервативным или хирургическим путем.

Консервативное лечение

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Диета

Больному назначают питание согласно столу № 5. Необходимо резко уменьшить количество жареной, жирной и острой пищи, животные жиры заменить на растительные.

Следует ограничить прием или вовсе исключить из рациона:

  • наваристые жирные бульоны – мясные, грибные;
  • жирные сорта рыбы и мяса;
  • сало, кулинарные жиры;
  • копчености, маринады, соленья;
  • жареные яйца;
  • сдобу;
  • кислые фрукты и ягоды;
  • острые приправы, пряности;
  • холодные продукты (мороженое, напитки);
  • шоколад, кофе, какао;
  • алкоголь.

Разрешены к употреблению:

  • нежирное мясо (курица, кролик, телятина);
  • хлеб из муки грубого помола, несдобного теста;
  • крупяные или макаронные супы на овощном отваре;
  • каши;
  • Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечениенежирные молочные продукты (творог, сметана, сыры);
  • яйца – 1 в сутки;
  • сливочное или растительное масло в количестве до 50 г в сутки;
  • овощи;
  • некислые ягоды и фрукты;
  • некислые компоты и соки;
  • некрепкий чай;
  • варенье, мед, сахар.

Медикаменты

Больному могут быть назначены лекарственные препараты следующих групп:

  • спазмолитики (помогают облегчить боль) – но-шпа, спазмобрю и другие;
  • гепатопротекторы (стимулируют обменные процессы в печени) – эссенциале, гепабене и прочие;
  • иммуносупрессоры (азатиоприн), глюкокортикоиды (преднизолон) – угнетают воспалительный процесс;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) – связывают и выводят из организма токсины, защищают клетки печени от их воздействия (урсосан);
  • антигистаминные средства (лоратадин, цетиризин) – уменьшают интенсивность зуда;
  • ферменты (креон, панзинорм и прочие) – улучшают пищеварение;
  • витамины и микроэлементы (восполняют дефицит, возникший в результате нарушения обменных процессов).

Хирургическое лечение

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Может быть проведена баллонная дилатация и стентирование желчных протоков (расширение их специальными баллонами и установка стента – сеточки, препятствующей сужению). В тяжелых случаях единственным эффективным методом лечения становится трансплантация печени.

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит – хроническое, медленно прогрессирующее заболевание, которое рано или поздно приводит к развитию хронической печеночной недостаточности. Ухудшают прогноз поздний возраст больного, развитие осложнений, сопутствующая хроническая патология кишечника.

В среднем с момента появления первых симптомов болезни до летального исхода проходит от 7 до 12 лет.

Поскольку причины развития этой патологии достоверно не известны, специфические профилактические мероприятия отсутствуют.

Источник: https://pro-gastro.ru/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit-simptomy-i-lechenie/

Первичный склерозирующий холангит

  • Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.
  • Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.
  • Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода.

Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.

Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:

  • точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
  • он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
  • характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.

Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:

  • заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
  • патологическое влияние болезнетворных бактерий;
  • проблемы с иммунитетом;
  • протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
  • воздействие токсических веществ.

Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:

  • представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
  • возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
  • отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.
Читайте также:  Симптомы больной печени: первые признаки заболевания органа, как они проявляются?

Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов.

Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества.

Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечениеЖелчевыводящие пути при первичном склерозирующем холангите

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

  • начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
  • среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
  • тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
  • осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
  • сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • значительная потеря в весе;
  • возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
  • гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
  • болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
  • быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

  • появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
  • потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
  • образование ксантом и ксантелазм.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечениеСимптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:

  • провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
  • изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
  • выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.

К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:

  • УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
  • ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
  • дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
  • эластография печени;
  • ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
  • чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
  • биопсия печени.

Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:

  • купирование воспаления;
  • нормализация оттока желчи;
  • дезинтоксикацию организма.

Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия предусматривает приём:

  • спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
  • гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
  • иммунодепрессантов;
  • гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
  • ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
  • УДХК.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:

  • жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
  • первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
  • щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
  • консерв и копчёностей;
  • маринадов и икры;
  • яиц в жареном виде;
  • острых соусов и майонеза;
  • кислых сортов фруктов и ягод;
  • кондитерских изделий;
  • шоколада и мороженого;
  • кофе и какао.

В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:

  • кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
  • соков, киселей и компотов;
  • диетических сортов мяса и рыбы;
  • парового белкового омлета;
  • сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
  • каш;
  • мёда и варенья;
  • некрепкого чая.

За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.

Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.

Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:

  • портальной гипертензии;
  • образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
  • формированием конкрементов;
  • дефицитом витаминов в организме;
  • цирроза печени;
  • гепатита;
  • появлением абсцессов печени;
  • сепсиса;
  • печёночной недостаточности;
  • холецистопанкреатита.

Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.

Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.

Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.

Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.

Источник: https://OkGastro.ru/zhelchnyy-puzyr/747-pervichnyj-skleroziruyushchij-kholangit

Склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.

), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста.

Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Склерозирующий холангит

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%.

Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний.

Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность.

Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха.

Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов).

При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза.

Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию.

Читайте также:  Лекарственный препарат экомир уропрофит

Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков.

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) — более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений.

УЗИ — менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений.

Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов.

Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков.

Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности).

В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет.

Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни.

Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом — 86,4%, через 10 лет — 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/sclerosing-cholangitis

Первичный склерозирующий холангит — Диагностика

Лабораторные исследования

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности щелочной фосфатазы в 3 раза выше нормы.

Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л).

Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 4 0-50% случаев.

  • В сыворотке могут выявляться низкие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител, но антимитохондриальные антитела отсутствуют.
  • Изредка наблюдается эозинофилия.
  • Гистологические изменения в печени
  • При перфузионном исследовании жёлчных протоков печени, удалённой во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения.

Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

Вокруг междольковых жёлчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия.

Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.

Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звёздчатый вид.

  1. Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить первичный склерозирующий холангит и служат основанием для проведения холангиграфии.
  2. При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.
  3. Холангиография

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография — метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспечёночная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепеченочных жёлчных путей.

Стриктуры имеют небольшую длину (0,5-2 см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неизменёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.

  • При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.
  • При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.
  • Визуализационные методы диагностики
  • При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компьютерной томографии — минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
  • Холангиокарцинома

Холангиокарцинома встречается примерно у 10% больных с первичным склерозирующим холангитом. Она может осложнять поражение как мелких, так и крупных протоков и обычно наблюдается у больных с неспецифическим язвенным колитом. Выживаемость в среднем равна 12 мес.

Холангиокарциному очень трудно диагностировать. Заподозрить её можно, если у больного прогрессирует желтуха. В пользу холангиокарциномы при холангиографии свидетельствуют локальное расширение жёлчных протоков, прогрессирующая стриктура их и внутрипротоковые полипы.

О возможности холангиокарциномы можно думать при тромбофлебите поверхностных вен и дисплазии эпителия жёлчных протоков в участках, где опухоль отсутствует. Обязательна холангиография с цитологическим исследованием жёлчи и соскоба, а также биопсия жёлчного протока. Полезно также определение сывороточных маркёров опухоли, таких как СА 19/9.

Точность диагностики при сочетании СА 19/9 и карциноэмбрионального антигена достигает 86%.

Диагностика

Диагностические критерии

  • наличие обструктивной желтухи прогрессирующего типа;
  • отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в гепатобилиарной зоне);
  • обнаружение прилапаротомии распространенных утолщений и сужений внепеченочных желчных протоков, проходимость их внутрипеченочных отделов подтверждается операционной холангиографией;
  • отсутствие злокачественных новообразований;
  • исключение первичного билиарного цирроза печени по данным морфологического исследования биоптата печени.

Отличить первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител.

Начало первичного склерозирующего холангита может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз.

Ключом к диагнозу оказывается повышение активности щелочной фосфатазы; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

  1. При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.
  2. Кроме того, первичный склерозирующий холангит следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных путей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию печени, а также с опухолями жёлчных протоков и гистиоцитозом X.
  3. Лабораторные данные
  1. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.
  2. Анализ мочи — положительная реакция на билирубин.
  3. Биохимический анализ крови: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно конъюгированного), аланинаминотрансферазы, возможно увеличение содержания меди.

Инструментальные данные

  1. Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть не измененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от темно-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном холестазе. На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фиброзом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоминающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается «большая зеленая печень», обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных капилляров, характерных для обструкгивной желтухи.
  2. Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография: наиболее простой и удобный вид исследования для подтверждения диагноза. На холангиограммах обнаруживаются бусоподобные изменения крупных внутрипеченочных желчных протоков, сочетающиеся с обедненностью мелкими внутрипеченочными протоками (картина, напоминающая «мертвое» дерево). Описываются характерные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяжки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, дивертикулолодобными выпячиваниями и микроэгазами, что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поражаются и внепеченочные желчные пути. Отсутствие надстенотического расширения — важный признак первичного стенозируюещего холангита, отличающий его от вторичного холангита.
  3. Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, возможно повышенное содержание меди.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Источник: https://ilive.com.ua/health/pervichnyy-skleroziruyushchiy-holangit-diagnostika_85581i15947.html

Ссылка на основную публикацию